原發(fā)性膽汁性肝硬化西醫(yī)治療
藥物治療
1、熊去氧膽酸
Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者，發(fā)現(xiàn)熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)志物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯熊去氧膽酸治療膽汁性肝硬化機(jī)理下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯2.D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應(yīng)長期治療。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。
2、免疫抑制藥
①環(huán)胞素A，對(duì)Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。
②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。
③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。
3、對(duì)癥治療
(1)瘙癢 可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。
(2)骨質(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時(shí)間隔2～3月重復(fù)1療程。
(3)夜盲癥 維生素A，每日2.5～5萬U。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\，每日220mg，連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。
(4)凝血機(jī)制障礙者 維生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對(duì)象。
(6)飲食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。
原發(fā)性膽汁性肝硬化中醫(yī)治療
1、肝膽濕熱證
【癥見】身目俱黃，色澤鮮明，小便黃赤，大便色淺，納呆嘔惡，厭食油膩，乏力。濕重者，兼見頭身困重，腹脹脘悶，口淡不渴，大便粘滯，苔厚膩微黃，脈濡數(shù)。熱重者，兼見發(fā)熱，口渴，尿少，大便臭穢或干結(jié)，苔黃膩，脈弦數(shù)。
【治法】清熱化濕
【方藥】熱重于濕者，茵陳蒿湯加減。茵陳、梔子、生大黃、蒲公英、赤芍、郁金、葛根等。濕重于熱，溫膽湯加減，陳皮、清半夏、茯苓、竹茹、枳實(shí)、厚樸、茵陳、甘草等。
2、瘀熱互結(jié)證
【癥見】黃疸較深，經(jīng)月不退，皮膚或有灼熱感，抓后有細(xì)小出血點(diǎn)及瘀斑，右脅刺痛，口咽干燥，大便色淺或灰白，小便深黃，女子或見月事不調(diào)，舌質(zhì)暗紅，苔少，脈實(shí)有力或弦澀。
【治法】涼血活血，解毒化瘀。
【方藥】血府逐瘀湯加減。赤芍、丹參、生地、桃仁、紅花、茜草、當(dāng)歸、葛根、栝萎、丹皮等
3、痰瘀阻絡(luò)證
【癥見】身目俱黃，色不甚鮮明，口中粘膩，脘悶不饑，腹脹納少，大便溏泄，有時(shí)灰白色，肢體困重，倦怠嗜臥，面色黯黑，脅下腫塊脹痛或刺痛，痛處固定不移，女子行經(jīng)腹痛，經(jīng)水色暗有塊，唇舌紫暗邊有瘀斑，苔膩，脈沉細(xì)或細(xì)澀。
【治法】化瘀祛痰
【方藥】膈下逐瘀湯合導(dǎo)痰湯加減。赤芍、丹參、丹皮、桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、甘草、香附、橘紅、白術(shù)、郁金、茵陳
4、寒濕內(nèi)停證
【癥見】黃疸較深，色澤晦暗，經(jīng)月不解，皮膚瘙癢，或右脅不適，或神疲乏力，形寒肢冷，食少脘痞，小便黃而清冷，大便色淺或灰白，舌體胖，舌質(zhì)暗淡，苔白滑，脈沉緩。
【治法】溫化寒濕
【方藥】茵陳術(shù)附湯加減。茵陳、制附子、肉桂、白術(shù)、干姜、茯苓、丹參、郁金、川芎、甘草
5、肝腎陰虛證
【癥見】黃色晦黯，口燥咽干，腹部脹滿，肝區(qū)隱痛，兩目干澀，頭暈腰酸，五心煩熱，齒鼻衄血，皮膚瘙癢，入夜尤甚，舌紅體瘦或有裂紋，少苔，脈濡細(xì)或弦細(xì)。
【治法】滋陰補(bǔ)腎
【方藥】滋水清肝飲加減。山藥、山茱萸、丹皮、澤瀉、茯苓、柴胡、梔子、當(dāng)歸、茵陳、赤芍、生地
6、氣陰兩虛證
【癥見】面目肌膚發(fā)黃，無光澤，神疲乏力，食少納呆，胃脘隱痛或灼痛，口干咽燥，排便無力或大便秘結(jié)，舌淡或暗紅，苔少或光剝無苔，脈濡細(xì)
【治法】益氣養(yǎng)陰
【方藥】生脈飲加減。黨參、麥冬、女貞子、早蓮草、生黃芪、白術(shù)、豬苓、山丹參、葛根
