【出血傾向】是什么
出血傾向是指皮膚，或當微小血管遭受輕微創(chuàng)傷后，出血不易自行停止的一種臨床表現(xiàn)，是由于止血和凝血功能障礙而引起。
【出血傾向】是怎么引起的
一、血管壁異常疾病
1.遺傳性 遺傳性出血性毛細血管擴張癥(HHT)、Ehlers—Danlos綜合征。
2.獲得性
變態(tài)反應(yīng)性：過敏性紫癜、自身紅細胞致敏性紫癜、自身脫氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、藥物性血管性紫癜。
非變態(tài)反應(yīng)性：感染性紫癜(如敗血癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、腦膜炎雙球菌菌血癥、猩紅熱、流行性出血熱、鉤端螺旋體病、傷寒等)、中毒性紫癜(化學品或藥物中毒、蛇咬傷、蜂毒中毒、尿毒癥)、機械性紫癜(局部機械性壓迫、直立體位過久)、異常球蛋白血癥(巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥)、多發(fā)性骨髓瘤、維生素C缺乏、老年性紫癜。
原因不明：單純性紫癜。
二、血小板異常疾病
1.血小板減少
先天性：Fanconi綜合征、先天性無巨核細胞性血小板減少、遺傳性血小板減少。
免疫性：特發(fā)性血小板減少性紫癜(急性和慢性)、藥物性免疫性紫癜、輸血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲狀腺功能亢進癥、自身免疫性溶血性貧血等)、新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴細胞球蛋白治療。
非免疫性：感染(病毒、細菌)、再障、骨髓浸潤(白血病、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、骨髓纖維化、結(jié)核病等)、巨核細胞再障、電離輻射、藥物(細胞毒藥物、雌激素、噻嗪類藥、干擾素等)、營養(yǎng)不良、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、周期性血小板減少、腎功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征、低溫等。
2.血小板增多 原發(fā)性出血性血小板增多癥，其他骨髓增生性疾病(慢性粒細胞白血病、原發(fā)性紅細胞增多癥)。
3.血小板功能缺陷
先天性：巨大血小板綜合征(BeRNArd-Soulier綜合征)、血小板無力癥(Glanzmann病)、血小板貯存池病(α顆粒缺乏和致密顆粒缺乏)、原發(fā)性血小板釋放反應(yīng)缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天異常伴血小板減少(Wiscott—Aldrich綜合征、May-Hegglin異常、Chediak—Higashi綜合征)、環(huán)氧酶及TXA2合成酶缺乏癥。
獲得性：尿毒癥、骨髓增生性疾病、異常蛋白血癥、肝病、DIC、藥物[阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶堿等]。
三、凝血、抗凝血異常疾病
1.凝血因子缺乏
先天性：常見的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏癥、血管性假血友病(Von Willebrand病)，少見的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏癥、激肽釋放酶原和高分子量緩激肽原缺乏、先天性多因子缺乏癥。
獲得性：維生素K缺乏、肝病、淀粉樣變、腎病綜合征、Gaucher病、DIC、纖維蛋白溶解亢進癥。
2.抗凝血物質(zhì)增多 大多見于獲得性疾病如肝病、尿毒癥、風濕病、腫瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、體外循環(huán)、血友病甲病人反覆輸血。
3.纖維蛋白溶解癥 原發(fā)性纖維蛋白溶解癥(嚴重創(chuàng)傷、燒傷、羊水栓塞、胎盤早期剝離、溶血性輸血反應(yīng)、急性白血病、癌腫轉(zhuǎn)移、低溫麻醉，肺、子宮、胰等手術(shù)、鏈激酶和尿激酶過量)。繼發(fā)性纖維蛋白溶解癥(DIC等)。
四、綜合因素 DIC、肝病、尿毒癥、風濕病、急性白血病、惡性腫瘤。
【出血傾向】詳細分析
一、病史
1.出血的特征 通過了解出血部位、臨床特征、及止血方法等內(nèi)容，臨床上可區(qū)分為血管和血小板異常所致出血及凝血功能異常出血兩大類(表2)。
2.年齡與性別 出生后或幼年時即有出血傾向者，多提示為先天性出血性疾病。在兒童和青年發(fā)病多考慮為原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、或遺傳性出血性毛細血管擴張癥。成人發(fā)病者應(yīng)多考慮為獲得性出血性紫癜。老年人出現(xiàn)紫癜和淤斑，大多屬老年人紫癜;青年女性反覆出現(xiàn)下膠淤斑，常為單純性紫癜。男性患者有關(guān)節(jié)腔出血和畸形多考慮為血友病甲。
3.家族史 遺傳性出血性疾病大多有陽性家族史。如血友病甲為性聯(lián)遺傳，在家族中呈現(xiàn)男性家族成員發(fā)病、女性為攜帶者。常染色體顯性遺傳，在家族中男女成員都可有出血表現(xiàn)，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血管性假血友病。
4.誘發(fā)因素 有服藥史[特別是阿司匹林、保泰松、吲哚美辛(消炎痛)等藥]、抗凝血治療史、放射線或化學品接觸史則應(yīng)考慮出血與上述因素有關(guān)。
5.伴發(fā)疾病 有伴發(fā)疾病者，大多屬獲得性出血性疾病。如伴有嚴重貧血者應(yīng)考慮為再障、白血病、腎功能衰竭;伴有黃疸和肝功能減損者則提示為肝臟疾病;有嚴重感染、休克、產(chǎn)科意外、惡性腫瘤等伴有廣泛嚴重出血，提示彌散性血管內(nèi)凝血。
二、體格檢查
先應(yīng)觀察出血的特征，包括出血的部位、分布及形態(tài);貧血程度是否與出血量一致。重點檢查淋巴結(jié)、肝、脾及皮膚等部位。有齒齦腫脹、出血和毛囊周圍出血提示維生素C缺乏。唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等處有點狀或斑點狀毛細血管擴張為遺傳性毛細血管擴張癥的特征。雙下肢對稱性紫癜伴有蕁麻疹者，應(yīng)先考慮為過敏性紫癜。有嚴重貧血而出血又不明顯者，應(yīng)疑有急性白血病、再障。深部組織出血、血腫或關(guān)節(jié)腔出血提示為血友病。脾腫大伴有皮膚紫癜、淤斑者應(yīng)考慮脾功能亢進。全身淋巴結(jié)腫大伴出血應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。出血伴有先天畸形者提示為先天性疾病。其他如嚴重肝病、慢性腎病、SLE等都可有相應(yīng)的異常體征發(fā)現(xiàn)，以資鑒別。
三、實驗室檢查
1.血常規(guī)檢查 對獲得性出血性疾病的診斷有一定的幫助。如全血細胞減少應(yīng)考慮再障、白血病、PNH、脾功能亢進等。紅細胞和血小板同時減少而白細胞數(shù)正常提示為Evans綜合征。嗜酸粒細胞增多提示過敏性紫癜。血常規(guī)正常則可能屬血小板功能異?；蜓鼙诋惓３鲅约膊?。
2.尿常規(guī)檢查 尿蛋白陽性多提示腎臟病。尿凝溶蛋白陽性應(yīng)考慮為多發(fā)性骨髓瘤或輕鏈病。
3.出凝血檢查 是診斷出血病因的重要依據(jù)，其檢查項目繁多，應(yīng)根據(jù)臨床特點有目的地選擇有關(guān)項目檢查。一般可按下列步驟進行。
(1)簡易過篩試驗：檢查項目與結(jié)果判斷見表2。
(2)歸類試驗：根據(jù)過篩試驗，提供出血傾向的可能原因，再作歸類特異性試驗(表2)
如血小板計數(shù)減少，應(yīng)進一步作骨髓檢查，觀察巨核細胞數(shù)目和血小板形成功能。有無異常細胞以幫助鑒別血小板減少的可能原因。疑有血小板功能異常疾病應(yīng)作血小板功能試驗。疑有血友病者，可進一步作簡易凝血活酶生成試驗(STGT)、Biggs凝血活酶生成試驗及其糾正試驗，以明確血友病的類型;也可進行因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅸ凝血活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C、Ⅺ：C)測定。如遇有凝血酶原時間延長，應(yīng)作凝血酶原糾正試驗及有關(guān)因子的凝血活性測定，以鑒別因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ或抗凝物質(zhì)。如檢查發(fā)現(xiàn)凝血酶時間延長，再作纖維蛋白原測定，以鑒別纖維蛋白原量減少還是質(zhì)的異常。彌散性血管內(nèi)凝血診斷試驗包括血小板計數(shù)、凝血酶原時間和血漿纖維蛋白原測定、血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(3P試驗)、乙醇膠試驗及FDP測定，后三種試驗并可作為與原發(fā)性纖溶癥的鑒別。
出血性疾病的實驗室檢查項目多，而檢驗方法又易受環(huán)境溫度、試劑質(zhì)量、操作技術(shù)熟練與否等因素影響，容易造成誤差。因此，對實驗結(jié)果的分析，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)，予以正確地判斷。
四、其他檢查 如骨髓檢查、肝腎功能檢查、免疫學檢驗、遺傳學檢驗及組織病理學檢查等可結(jié)合具體病人的需要而作相應(yīng)選擇。
這類出血與中小血管因外傷、手術(shù)、潰瘍、腫瘤壞死等損傷及曲張靜脈和血管瘤破壞而發(fā)生局部嚴重出血有根本的區(qū)別。出血傾向是一種自身免疫性疾病，60%以上患者的血液中存在抗血小板抗體，多屬IgG，少數(shù)為C3。本病大多在兒童和青年人發(fā)病，四肢皮膚和粘膜出現(xiàn)散在或密集的紫癜、淤斑、齒齦出血、鼻衄，在女性病人月經(jīng)異常增多，脾臟一般不腫大。骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常，而形成血小板功能差，血小板相關(guān)抗體(PAIgG)增高為本病診斷的主要依據(jù)。本病需與繼發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜鑒別，后者有服藥、輸血、惡性淋巴瘤、結(jié)締組織病等病史。ITP分為急性型和慢性型，兩者的鑒別見表1。急性型尚需與病毒感染所致非免疫性血小板減少鑒別，后者多在感染急性期發(fā)病，血小板減少約持續(xù)2周自行恢復，骨髓巨核細胞核有退行性改變，胞質(zhì)出現(xiàn)空泡、巨核細胞數(shù)減少可與ITP鑒別。少數(shù)慢性型病人骨髓巨核細胞數(shù)減少甚或缺如，要注意與巨核細胞再障鑒別。
1、皮膚出血的預(yù)防與護理：
重點在于避免人為的損傷而導致或加重出血。保持皮膚清潔，床單平整，被褥衣褲輕軟;避免撲打、拳擊等肢體的碰撞或損傷;沐浴或清洗時避免水溫過高和過于用力擦洗;勤減指甲，不用剃須刀片刮胡須;各項護理操作動作輕柔;盡可能減少注射或穿刺次數(shù);靜脈穿刺時，避免用力拍打及揉擦病人的肢體，止血帶不宜過緊和時間過長;拔針后要適當延長按壓時間，必要時局部要加壓包扎;注射或穿刺部位應(yīng)交替使用。
2、口腔、牙齦出血的預(yù)防與護理：
指導病人用軟毛刷刷牙，忌用牙簽剔牙;進食過程中要細嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的損傷或被魚刺、骨頭、硬果殼等刺傷;牙齦滲血時，可用冷開水漱口或局部涂止血粉或用腎上腺素棉球、明膠海綿片貼敷牙齦或局部壓迫止血;用生理鹽水或1%過氧化氫清楚口腔內(nèi)陳舊血塊。
3、鼻出血的預(yù)防與護理：
防止鼻粘膜干燥而出血：保持室內(nèi)相對濕度在50%-60%左右，秋冬季節(jié)可局部使用液體石蠟或抗生素軟膏;
避免人為誘發(fā)出血：指導病人勿用力擤鼻;避免用力摳鼻痂和外力撞擊鼻部;少量出血時，可用棉球或明膠海綿填塞，無效者可用0.1%腎上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷;
出現(xiàn)嚴重時，可用凡士林油紗條行后鼻腔填塞，術(shù)后定時用無菌液體石蠟滴入。
4、關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫預(yù)防與護理：
減少活動量，避免過度負重和易致創(chuàng)傷的運動;一旦發(fā)生出血，立即停止活動，臥床休息;
關(guān)節(jié)腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部組織出血者要注意測量血腫范圍，局部冰袋冷敷，同時可采取局部壓迫止血;出血停止后，改為熱敷。
5、眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護理：
避免情緒激動、劇烈咳嗽和過度用力排便等;若突發(fā)視野缺損或視力下降，常提示眼底出血。應(yīng)盡快讓病人臥床休息，減少活動，避免揉擦眼睛;若突然出現(xiàn)頭痛、視力模糊、噴射性嘔吐甚至昏迷，雙側(cè)瞳孔大小不等顱內(nèi)出血征象時，及時通知醫(yī)生，做好急救配合工作。
