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先天性梅毒性肝硬化

【先天性梅毒性肝硬化】簡(jiǎn)介

隨著我國(guó)對(duì)外開放，梅毒螺旋菌感染率有回升趨勢(shì)，而由于特效藥物的應(yīng)用，先天性梅毒并不多見，但由于其病死率高，故應(yīng)引起重視。先天性梅毒患者中，80% 累及肝臟，可能系梅毒螺旋體透過胎盤，進(jìn)入臍靜脈后到達(dá)肝臟。先天性梅毒和成紅細(xì)胞瘤病都可導(dǎo)致黃疸，兩者易混淆，但先天性梅毒患兒血清學(xué)檢查均為陽(yáng)性。

先天性梅毒性肝硬化基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 先天性肝硬化,梅毒性肝硬化

發(fā)病部位： 肝

傳染性：無(wú)傳染性

多發(fā)人群：所有群體

相關(guān)癥狀： 乏力 肝葉萎縮 肝腫大 肝功能衰竭 惡心 并發(fā)疾?。?上消化道出血 肝性腦病先天性梅毒性肝硬化診療知識(shí)

就診科室： 消化內(nèi)科 性病科

治療方法：藥物治療

治療費(fèi)用： 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約(8000 -50000元);

相關(guān)檢查： 梅毒血清試驗(yàn) 血清總蛋白(TP,TP0) 梅毒定性試驗(yàn) 梅毒USR試驗(yàn) 大生化檢查 血常規(guī)

【先天性梅毒性肝硬化】哪些癥狀

癥狀：

應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)、肝功能檢查，參考有關(guān)資料，從而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害。

1、潛伏期10～60日，平均40日。但根據(jù)國(guó)內(nèi)3次戊型肝炎流行調(diào)查，該病潛伏期為15～75日，平均36日。

2、成人感染多表現(xiàn)為臨床型，兒童為亞臨床型。臨床癥狀及肝功能損害較重。亞臨床型臨床癥狀及肝功能損害較重，一般起病急，多伴有黃疸，肝臟多呈腫大，脾腫大較少見。半數(shù)有發(fā)熱，伴有乏力、惡心、嘔吐、肝區(qū)痛等癥狀，約1/3患者有關(guān)節(jié)痛。膽汁呈淤積狀，而皮膚瘙癢、大便色變淺較甲型肝炎明顯。大多數(shù)病人黃疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不發(fā)展為慢性。

3、孕婦感染HEV病情重，易發(fā)生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可見流產(chǎn)與死胎，其原因可能與血清免疫球蛋白水平低下有關(guān)。

4、HBsAg陽(yáng)性者重疊感染HEV，病情加重，易發(fā)展為急性重型肝炎。

【先天性梅毒性肝硬化】應(yīng)該做哪些檢查

檢查：

1、特異血清病原學(xué)檢查是確診的依據(jù)。

2.蛋白吸印試驗(yàn)(Western Blot，WB) 此法較ELISA法靈敏和特異，但操作方法較復(fù)雜，檢測(cè)所需時(shí)間較長(zhǎng)。

3.聚合酶鏈反應(yīng)(Polymerass Chain Reaction，PCR) 用以檢測(cè)戊型肝炎患者血清和糞便中HEV-RNA，本法靈敏度高，特異性強(qiáng)，但在操作過程中易發(fā)生由于實(shí)驗(yàn)室污染而出現(xiàn)假陽(yáng)性。

4.免疫電鏡技術(shù)(IEM)和免疫熒光法(IF) 用以檢測(cè)戊型肝炎患者糞便、膽汁和肝組織中HEV顆粒和HEV抗原(HEAg)。但此兩種方法均需特殊設(shè)備和技術(shù)，且HEV在肝組織、膽汁和糞便中存在時(shí)間較短，陽(yáng)性率較低，不宜作為常規(guī)檢查。

5.酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA) 用重組或人工合成多肽作抗原，檢測(cè)血清中抗-HEV IgM，為確診急性戊型肝炎的指標(biāo)。國(guó)內(nèi)應(yīng)用本法檢測(cè)111例急性戊型肝炎，抗HEV陽(yáng)性率為86.5%，檢測(cè)32例恢復(fù)期患者，抗-HEV陽(yáng)性率6.3%，提示抗-HEV持續(xù)時(shí)間較短，病后5～6月63%患者轉(zhuǎn)陰。