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致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】簡介

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler病;致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸;嬰兒膽汁粘稠綜合征;Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥。

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： Byler病,致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥,家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸,嬰兒膽汁粘稠綜合征,Ⅳ型-進行性肝內(nèi)淤積癥

發(fā)病部位： 肝

傳染性：暫無相關資料

多發(fā)人群：暫無相關資料

相關癥狀： 脂肪瀉 鼻衄 脂肪痢 肝脾腫大 煩躁不安并發(fā)疾?。?致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征 新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸

致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征診療知識

就診科室： 消化內(nèi)科 肝膽外科

治療費用： 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)

治愈率：50%

治療方法： 藥物治療 對癥治療相關檢查： 紅細胞血清總膽紅素 血清堿性磷酸酶(ALP) 凝血酶原時間(PT) 尿膽紅素(BIL) 便常規(guī)常用藥品： 熊去氧膽酸膠囊 去氫膽酸片

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】哪些癥狀

癥狀

有血緣關系的家族中，從嬰兒早期開始出現(xiàn)反復發(fā)作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。

本病罕見，于新生兒期出現(xiàn)反復性黃疸;且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡;也可于出生后數(shù)月才發(fā)生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病

【致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征】應該做哪些檢查

檢查

血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正常或減低，凝血酶原時間延長;尿膽紅素陽性;大便有脂肪球。