【肝錯構(gòu)瘤】簡介
肝錯構(gòu)瘤(hamartoma of liver)是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實質(zhì)上肝錯構(gòu)瘤是胚胎發(fā)育不良而具有腫瘤的特征，從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點是以肝細(xì)胞為主要成分，且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生。
肝錯構(gòu)瘤基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 肝間葉性錯構(gòu)瘤,肝臟錯構(gòu)瘤
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：嬰幼兒較多見
相關(guān)癥狀： 腹脹 腹部腫塊 惡心與嘔吐 呼吸困難 消瘦 并發(fā)疾?。?貧血 肝錯構(gòu)瘤診療知識
就診科室： 肝膽外科 腫瘤科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(15000 - 40000元)
治愈率：100%
治療方法： 手術(shù)治療相關(guān)檢查： CT檢查 肝臟超聲檢查 血管造影 腹部平片 肝、膽、胰、脾的MRI檢查 常用藥品： 注射用重組人干... 注射用鹽酸米托... 肝蘇膠囊
【肝錯構(gòu)瘤】哪些癥狀
一、癥狀：
1.臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見，但亦有報道。早期無任何癥狀。有的在出生時就有腹部腫塊。隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長，當(dāng)腫瘤逐漸增大時，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等。
2.體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛，不隨呼吸上、下移動，肝大。
二、診斷：
本病為較罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情況良好，良性可能性大，應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。
【肝錯構(gòu)瘤】應(yīng)該做哪些檢查
檢查：
肝功能可在正常范圍，有少數(shù)AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋。甲胎球蛋白陰性，另外CA19-9可能升高。
X線、腹部超聲、CT和MRI對診斷有幫助。
1.B超檢查：腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的?？梢娔[瘤內(nèi)呈多囊狀(圓形或橢圓形)、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
2.CT檢查：CT表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊，有包膜的囊和實質(zhì)組織，密度低于肝臟?？梢姼闻K內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)，可見多個囊性的液性暗區(qū)。目前，CT仍是快速、低廉的方法，同時可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術(shù)切除的可能性。
3.血管造影：表現(xiàn)為無或少血管(纖維組織間小血管)腫塊。病灶侵入周圍肝實質(zhì)或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯構(gòu)瘤并不常見。因病灶血供少，動脈造影對診斷和手術(shù)的幫助很小。
4.放射性核素掃描：對本病的診斷也有一定的幫助。
5.腹平片：示其他正常腸內(nèi)氣體影像位置變低，但鈣化并不一定都能在影像上發(fā)現(xiàn)。
6.MRI同樣是一種有效的手段。隨著先進(jìn)的MRI技術(shù)如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展，MRI得到很大的提高。
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