【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】簡介
脂肪肉瘤是起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，常發(fā)生于大腿及腹膜后，亦可見于臀部、胭窩，其他部位的軟組織亦可偶見，極少原發(fā)于肝臟。 肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤與其他部位脂肪肉瘤的病理形態(tài)有很大的相似性，瘤體呈橢球形或不規(guī)則形，質(zhì)軟，體積往往至較大時才被發(fā)現(xiàn)，瘤體切面呈灰黃色或灰白色，常見壞死區(qū)域，壞死區(qū)易軟化，易碎，瘤體周圍組織受壓，可形成不完整的薄層假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出現(xiàn)完整的包膜，鏡下觀察發(fā)現(xiàn)，脂肪肉瘤組織中有分化成熟的脂肪細(xì)胞和各期分化不成熟的間葉細(xì)胞及異形細(xì)胞，胞漿可見脂滴空泡，胞核呈橢圓或圓形，顆粒粗，深染，黏液樣型可見細(xì)胞之間有豐富的黏液樣基質(zhì)，阿辛藍(lán)染色陽性，周圍肝組織無肝硬化表現(xiàn)。 脂肪肉瘤在軟組織肉瘤中屬中等惡性程度腫瘤，5年生存率可達(dá)35%～40%，約40%～50%的脂肪肉瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，主要發(fā)病年齡為中晚年，從目前國外報道的4例肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤來看，兩例為中年女性，2例為兒童，國內(nèi)報道2例均為成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液樣型，因未見追蹤報道，對其預(yù)后尚缺少資料。
原發(fā)性肝脂肪肉瘤基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 原發(fā)性肝脂肉瘤
發(fā)病部位： 肝
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 消瘦 右上腹痛 放射性疼痛 食欲減退 乏力
并發(fā)疾?。?暫無相關(guān)資料
原發(fā)性肝脂肪肉瘤診療知識
就診科室： 肝膽外科 腫瘤科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約40000--80000
治愈率：30%
治療方法： 化療、放療、藥物治療相關(guān)檢查： 肝功能檢查 酶學(xué)檢查 AFP 癌胚抗原(CEA) 腫瘤標(biāo)志物檢測 常用藥品： 硫唑嘌呤片 脂肪乳注射液(C... 順鉑注射液
【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】哪些癥狀
一、癥狀：
1.肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤發(fā)病初期無明顯癥狀，隨著腫瘤的增大，患者出現(xiàn)右上腹鈍痛或隱痛，常向右肩部放射，疼痛是由于腫瘤膨脹性生長牽拉肝包膜所致，常有食欲減退，消瘦，乏力，偶有頑固性呃逆，肝原發(fā)性脂肪肉瘤與肝臟其他惡性腫瘤不同的是，患者一般無黃疸表現(xiàn)，已報道的數(shù)例患者瘤體體積巨大，一般在10cm×10cm×10cm以上，重量達(dá)數(shù)千克，但均未見黃疸出現(xiàn)，體檢中發(fā)現(xiàn)患者右肋部膨脹飽滿，肝臟體積增大明顯，質(zhì)地較軟，邊緣鈍厚，表面光滑，無觸痛或叩痛，可見肝掌，蜘蛛痣。
二、診斷：
本病術(shù)前診斷困難，誤診率極高，確診依賴于術(shù)中及術(shù)后病理檢查。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實驗室及其他輔助檢查。
【原發(fā)性肝脂肪肉瘤】應(yīng)該做哪些檢查
檢查：
肝臟原發(fā)性脂肪肉瘤肝功能受損害表現(xiàn)出現(xiàn)晚，酶學(xué)檢查和AFP、CEA等腫瘤標(biāo)志物陰性，患者往往以右上腹疼痛就診。發(fā)現(xiàn)巨大肝臟后經(jīng)影像學(xué)檢查可以初步診斷，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。
本病的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性。
1.B超：檢查可見肝內(nèi)巨大而均勻的強(qiáng)回聲區(qū)。
2.CT：表現(xiàn)為邊緣清晰的低密度區(qū)，CT值小，可達(dá)-90Hu以上，是肝內(nèi)腫瘤CT值低的，注射造影劑后無增強(qiáng)反應(yīng)。
3.MRI：T1、T2加權(quán)圖像呈高信號區(qū)。
在影像檢查方面肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區(qū)分。
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