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小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征

【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】簡介

黃疸肝臟色素沉著綜合征(Dubin-Johnson syndrome)是一種臨床上以間歇性黃疸為主要表現(xiàn)特征的疾病。該病是常染色體顯性遺傳病，具有明顯的家族史。又稱Dubin-Johnson綜合征、Dubin-Sprinz綜合征、Sprinz-Nelson綜合征、先天性非溶血性黃疸、先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合征等。

小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 小兒Dubin-Johnson綜合征,小兒Dubin-Sprinz綜合征,小兒Sprinz癥

發(fā)病部位： 肝 皮膚

傳染性：暫無相關(guān)資料

多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料

相關(guān)癥狀： 膽紅素升高 肝腫大 新生兒母乳喂養(yǎng)后出現(xiàn)黃疸 食欲不振 右上腹痛 并發(fā)疾病： 黃疸 小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征診療知識

就診科室： 兒科 肝膽外科

治療費用： 暫無相關(guān)資料

治愈率：暫無相關(guān)資料

治療方法： 暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查： 直接膽紅素 肝功能檢查 尿常規(guī) 尿膽紅素(BIL) 總膽紅素(TBIL,STB)常用藥品： 清肝二十七味丸 清肝片 清肝顆粒

【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】哪些癥狀

一、癥狀

1、以慢性間歇性黃疸為主。

(1)日常可無明顯癥狀。

(2)輕中度黃疸、尿色加深。右上腹不適或隱痛、乏力、食欲不振、惡心、嘔吐。

(3)黃疸、肝脾輕度腫大或輕微壓痛痛或觸痛，劇烈活動、感染后黃疸加深。

2、實驗室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。

二、診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查的特點，肝活檢有褐質(zhì)色素可確診。

【小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

檢查

1、膽紅素增高。實驗室檢查見血清膽紅素總量為68.4～153.9μmol/L，直接膽紅素含量半數(shù)患者在26%～86%，呈輕中度增高。

2、磺溴酞鈉排泄試驗。溴磺太鈉試驗45分鐘時潴留量正?；蛏愿?，60min與120min潴留量反較45min為大是其特點，呈雙峰曲線。其他肝功能試驗基本正常。

3、肝臟功能檢查。腦絮與麝濁半數(shù)患者陽性。

4、造影?？诜懩以煊安伙@影，靜脈膽管造影可顯影，無肝內(nèi)外膽管梗阻。

5、尿液檢查。尿膽紅素增高，呈陽性。

6、病理檢測。肝組織色深呈綠或黑褐色，肝實質(zhì)細(xì)胞內(nèi)明顯的脂褐素顆粒

7、腹部B超檢查?？梢娪懈闻K增大。