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肝性血卟啉病綜合征

【肝性血卟啉病綜合征】簡(jiǎn)介

肝性血卟啉病綜合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又稱Waldenstrom綜合征、急性間歇性卟啉癥(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。以青壯年發(fā)病為多。

肝性血卟啉病綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： Waldenstrom綜合征,急性間歇性卟啉癥

發(fā)病部位： 肝 血液血管

傳染性：暫無相關(guān)資料

多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料

相關(guān)癥狀： 腹痛 無力 尿中有較多尿卟啉 憂郁 心動(dòng)過速并發(fā)疾病： 暫無相關(guān)資料

肝性血卟啉病綜合征診療知識(shí)

就診科室： 肝膽外科 血液科

治療費(fèi)用： 暫無相關(guān)資料

治愈率：暫無相關(guān)資料

治療方法： 暫無相關(guān)資料

相關(guān)檢查： 血清總蛋白(TP,TP0) 尿卟啉原試驗(yàn)(UP) 尿卟膽原 常用藥品： β-胡蘿卜素軟

【肝性血卟啉病綜合征】哪些癥狀

癥狀

由于本病相對(duì)少見，而且癥狀并無特殊，常常造成誤診，可誤診為膽石癥，潰瘍病以及神經(jīng)精神等多種疾病，有報(bào)道誤診率可達(dá)73%。所以診斷本病的關(guān)鍵是提高對(duì)本病的警惕性。

本病臨床表現(xiàn)差異很大，小腹部絞痛和神經(jīng)精神癥狀的間歇發(fā)作為特征?？赏ㄟ^服用巴比妥類、磺胺類藥物或應(yīng)激狀態(tài)所誘發(fā)。腹部表現(xiàn)為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現(xiàn)，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙表現(xiàn)有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀有憂郁，精神錯(cuò)亂，幻覺等。癥狀常反復(fù)急性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)日至十幾日。另外可有植物神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn)，如心動(dòng)過速，高血壓，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露于日光下可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t色或茶色，這是本病一個(gè)很重要的特點(diǎn)。

【肝性血卟啉病綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

化驗(yàn)檢查24小時(shí)尿內(nèi)尿卟啉，糞卟啉排出增多，24小時(shí)尿卟膽原，δ-氨基酮戊酸增加，測(cè)定血紅細(xì)胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細(xì)胞·h)。