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小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征

【小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征】簡(jiǎn)介

小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征的特征性外貌為前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征為遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，有家族發(fā)病傾向。又稱動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，膽汁淤積綜合征、Alagille綜合征。

小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名： 小兒Alagille綜合征,小兒膽汁淤積綜合征,小兒動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征,小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合癥

發(fā)病部位： 肝 全身

傳染性：暫無(wú)相關(guān)資料

多發(fā)人群：暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)癥狀： 血管畸形 皮膚瘙癢 室間隔缺損 智力發(fā)育遲緩 病理性黃疸 并發(fā)疾?。?黃色瘤小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征診療知識(shí)

就診科室： 兒科 肝膽外科

治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(1000-5000元)

治愈率：55%-65%

治療方法： 藥物治療 支持治療相關(guān)檢查： 血常規(guī) 血液生化六項(xiàng)檢查 乙肝病毒學(xué)指標(biāo) 乙肝五項(xiàng) 心電圖常用藥品： 小兒太極丸 小兒健脾丸 小兒增食片

【小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征】哪些癥狀

癥狀

小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征患兒出生后就開始出現(xiàn)持續(xù)性黃疸，然后在3個(gè)月左右的時(shí)候全身皮膚出現(xiàn)瘙癢的癥狀，肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內(nèi)膽汁淤積征象。

本病癥的特征性外貌有：前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出);脊柱畸形;生長(zhǎng)發(fā)育延遲;智力發(fā)育遲滯;性腺功能低下;心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管異常，以周圍性肺動(dòng)脈狹窄常見。其余為動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉、房或室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈縮窄、腎動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈狹窄等。

黃色瘤：黃色瘤即黃瘤病(Xanthomatosis)，是含脂質(zhì)的組織細(xì)胞和巨噬細(xì)胞局限性聚集于真皮或肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊，常伴有血脂質(zhì)和其他系統(tǒng)的異常而出現(xiàn)一系列臨床癥狀。

根據(jù)慢性肝內(nèi)膽汁淤積，周圍性肺動(dòng)脈狹窄，特異性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以診斷。

【小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征】應(yīng)該做哪些檢查

檢查

1、血常規(guī)檢查(血象)：發(fā)生肝硬化的晚期患兒血細(xì)胞計(jì)數(shù)可顯示中性粒細(xì)胞減少、血小板減少。

2、血生化檢查：可有輕重不等的高結(jié)合膽紅素血癥(34、2～256、5μmol/L)。血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉(zhuǎn)酞酶及膽固醇顯著升高，轉(zhuǎn)氨酶可有增加，其他肝臟蛋白通常正常?？捎休p度溶血，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，輕度酸中毒。

3、血液其他檢查：乙型肝炎病毒感染檢查陰性，各種病原學(xué)檢查陰性。

4、輔助檢查：X線片檢查和造影檢查均發(fā)現(xiàn)心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚應(yīng)做腹部B超、心電圖檢查。超聲心動(dòng)圖可明確心血管畸形的類型和病變程度。