【膽管癌】簡介
膽管癌是指原發(fā)于左右肝管匯合部至膽總管下端的肝外膽管惡性腫瘤。膽管癌可分為肝門部膽管癌或上段膽管癌、中段膽管癌和下段膽管癌3個類型。原發(fā)性膽管癌較少見，占普通尸檢的0.01%～0.46%，腫瘤病人尸檢的2%，膽道手術的0.3%～1.8%。在歐美膽囊癌為膽管癌的1.5～5倍，日本的資料則膽管癌多于膽囊癌。男女之比約為1.5～3.0。發(fā)病年齡多為50～70歲，但也可見于年輕人。
膽管癌基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 膽管細胞癌
發(fā)病部位： 膽 肝
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：發(fā)病年齡多為50～70歲，但也可見于年輕人
相關癥狀： 腹部不適 腹痛 惡心 腹水 膽囊增大
并發(fā)疾?。?肝硬化
膽管癌診療知識
就診科室： 腫瘤科 肝膽外科
治療費用： 不同醫(yī)院收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約(10000-50000元)
治愈率：外科手術治愈率約為75%
治療方法： 手術治療
相關檢查： 術后經(jīng)T形管膽道造影 c-erbB-2基因檢測(c-erbB-2,neu,HER-2) 血漿游離皮質醇 組織多肽抗原(TPA) 癌胚抗原(CEA)
相關手術： 術中纖維膽道鏡的應用(IOC) 總膽管全切除術
【膽管癌】哪些癥狀
常見癥狀
腹部不適 腹痛 惡心 腹水 膽囊增大
一、癥狀
進行性黃疸是膽管癌的主要癥狀(80%～90%)，其他如體重減輕、身體瘦弱、肝臟腫大，有時并能觸及腫大的膽囊，均為本病常見的癥狀。
二、臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)主要為伴有上腹部不適的進行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結石及膽道感染，可有發(fā)冷、發(fā)熱等，且有陣發(fā)性腹痛及隱痛。如位于一側肝管癌腫，開始常無癥狀，當影響至對側肝管開口時，才出現(xiàn)阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染，多為無痛性進行性阻塞性黃疸。黃疸一般進展較快，不呈波動性。檢查可見肝腫大、質硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部，則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血，可有黑便或大便潛血試驗陽性、貧血等表現(xiàn)。
(1)癥狀：
①黃疸：為常見的癥狀，約占36.5%。黃疸是膽道阻塞的結果，多呈進行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關。肝外膽管梗阻時黃疸較深，肝內膽管分支受阻時黃疸較淺。完全性膽管阻塞時黃疸較深，不完全性膽管阻塞時黃疸較淺。偶爾膽管的炎癥、痙攣以及腫瘤脫落和乳頭型的腫瘤偏位，可使黃疸有所波動。中下段膽管癌常表現(xiàn)為無痛性膽汁淤積性黃疸?；颊吣蛏铧S或呈茶色，大便變淺或為陶土色。
②腹痛：可呈進食后上腹部輕度不適，或劍突下隱痛不適，或背部疼痛，或右上腹絞痛，系神經(jīng)侵犯的表現(xiàn)?？沙霈F(xiàn)于黃疸之前或黃疸之后。
③發(fā)熱：多為梗阻膽管內炎癥所致，發(fā)生率較低。
④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、體重減輕、全身皮膚瘙癢、惡心嘔吐等伴隨癥狀，或癌腫的非特異性癥狀。少數(shù)可有門脈高壓癥狀，系癌腫浸潤門靜脈所致。
(2)體征：
①肝臟腫大：80%以上的患者有肝大，多為肝內膽汁淤積所致。
②膽囊腫大：如癌腫發(fā)生于三管匯合處以下部位，可觸及腫大的膽囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導致門脈高壓，可出現(xiàn)腹水。
三、癌腫的位置與臨床表現(xiàn)
具體的臨床表現(xiàn)，將視癌腫的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于膽總管末段壺腹部的癌腫：以膽總管及胰管的阻塞為突出癥狀，且由于癌腫崩潰可有腸道出血及繼發(fā)貧血現(xiàn)象。患者常有進行性黃疸及持續(xù)性背部隱痛，但如膽管內并有結石，疼痛也可呈絞痛狀。
由于胰管有時受到阻塞，可能影響胰腺的內分泌而有血糖過高或過低現(xiàn)象，更可能因外分泌的缺失導致脂性腹瀉。因膽管受到阻塞，也將影響到脂性食物的消化。由于膽、胰管同時受阻塞，磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查可有典型的“雙管征”，并時常有膽囊脹大和肝臟腫大。
壺腹部癌腫病灶很小時即可出現(xiàn)黃疸，且極易發(fā)生潰瘍出血，糞便可呈柏油樣而貧血嚴重。故凡患者有進行性黃疸、經(jīng)常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
(2)位于壺腹部與膽囊管之間的膽總管癌：癥狀與胰頭癌相似，但因胰管并未受累，臨床上應無胰腺內分泌和外分泌紊亂現(xiàn)象。如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴大，符合Courvoisier定律。
(3)位于肝總管內的癌腫：黃疸極為顯著，肝臟腫大亦極明顯;膽囊則不腫大，有時僅含黏液及白膽汁。
四、診斷
凡40歲以上的黃疸患者，或有原因不明的上腹部不適、脹痛、納差等消化系癥狀，肝臟腫大伴或不伴膽囊腫大，均應懷疑膽管癌而進行進一步B超、CT、MRI、ERCP、超聲內鏡、膽道鏡、PTC、低張十二指腸造影術，或選擇性血管造影檢查可以確診。
總的說來，黃疸雖然是本病的明顯癥狀，但其正確診斷常有困難，易與膽總管結石混淆，特別是黃疸出現(xiàn)前的明確診斷實為不易，常需對有上腹部隱痛不適或有梗阻性黃疸者作全面仔細的檢查分析方能作出較為正確的診斷，有時尚待剖腹探查后方能明確真相。以往的文獻統(tǒng)計術前診斷正確者僅占病例的1/3，但近年來隨著影像學診斷技術的發(fā)展和改進，其術前正確診斷率則大為提高，重要的是應對有可疑的患者及時選取相應的檢查，這樣可對該病做出較為早期的診斷和治療。
膽管癌結合臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學檢查可作出初步診斷。肝外膽管癌術前診斷目的包括：
①明確病變性質;②明確病變的部位和范圍;③確定肝內外有無轉移灶;④了解肝葉有無萎縮和肥大;⑤了解手術切除的難度。
【膽管癌】應該做哪些檢查
常見檢查
術后經(jīng)T形管膽道造影 c-erbB-2基因檢測(c-erbB-2,neu,HER-2) 血漿游離皮質醇組織多肽抗原(TPA) 癌胚抗原(CEA) 癌抗原19-9(CA19-9) 膽囊超聲檢查漿膜腔積液細胞學檢查 肝膽動態(tài)顯像 癌抗原50(CA50) 多藥耐藥(MDR)基因檢測 p53基因檢測堿性胚胎蛋白 血清亮氨酸氨基轉肽酶(LAP)
檢查
糞便隱血試驗可能陽性。血清和膽汁中癌胚抗原(CEA)和糖鏈抗原CA-199、CA-50、CA-242在膽管癌中有一定陽性率，可用于輔助診斷和術后隨訪。
1、直接膽紅素增高
實驗室檢查呈梗阻性黃疸的表現(xiàn)，血清總膽紅素和直接膽紅素升高表現(xiàn)為膽汁淤積性黃疸。
2、繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn)
在長期膽道梗阻者，可有繼發(fā)性肝功能損害，ALT和AST輕度升高是繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn)。血清總蛋白和白蛋白減少系營養(yǎng)不良和肝損害的表現(xiàn)。凝血酶原時間延長系膽道阻塞和繼發(fā)性肝損害的表現(xiàn)。γ-GT及堿性磷酸酶增高。在早期未出現(xiàn)黃疸時ALP、γ-GT就有升高，提示膽道阻塞。
3、血象檢查
半數(shù)以上患者血白細胞計數(shù)在8×109/L以上，若明顯升高，提示膽道感染。61%～70%患者可有不同程度的Hb減少。
影像學檢查的主要目的是診斷梗阻的部位、判斷可能的病變性質和估計病變的范圍以及和周圍組織器官的關系。
4、B超
在諸多影像學檢查中，B型超聲為選診斷方法。實時超聲檢查對膽管梗阻的部位和程度的診斷率高，對膽管擴張的檢出率可達95%以上，為選檢查。超聲導引下細針穿刺抽吸細胞學檢查是一種簡便、安全、有效的方法。內鏡超聲(EUS)的探頭與膽道系統(tǒng)僅隔一層腸壁，排除了胸腹壁與胃腸道重疊等干擾，可更清晰地觀察膽道情況。管腔內超聲(intraductal-ultra sonography,IDUS)利用微型超聲探頭，可經(jīng)PTC竇道或ERCP途徑直接進入膽道掃描，完全排除了遮蓋膽道組織的干擾，圖像較EUS更為清晰。IDUS能探查到膽管微小癌，膽管癌浸潤深度的判斷準確率為73%，對胰腺和十二指腸是否受累及的判斷準確率達100%。更進一步使用管腔內彩色多普勒超聲技術(ECDUS)，可探查膽道系統(tǒng)周圍的血管血流，對判斷肝動脈和門靜脈是否被侵犯的準確率達100%?？梢姡?
(1)肝內膽管不同程度擴張。
(2)膽管下段或中段癌伴肝外膽管明顯擴張及膽囊腫大、肝門膽管癌則見膽囊空虛、肝外膽管不擴張。
(3)在晚期病例于膽管上、中、下段癌腫，分別于肝門區(qū)、膽管中段或膽管下段可見低回聲團塊影，少數(shù)膽管癌可見肝實質腫瘤侵犯或轉移腫塊影。
(4)B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門靜脈、肝動脈受壓或被侵犯的程度;在B超醫(yī)師與臨床醫(yī)師共同配合下可以提供本病的診斷依據(jù)和估計腫瘤切除的可能性。
5、CT
CT仍是常規(guī)的檢查方法，可以顯示肝內外膽管的擴張、可見梗阻近段膽管明顯擴張，膽囊增大，擴張的膽管突然中斷，斷端形態(tài)不規(guī)則，并見塊影。有時可見膽管壁增厚，管腔不規(guī)則狹窄，腫大的膽囊以及周圍組織器官、血管的受累情況，或從膽管壁突入腔內的小結節(jié)影。為病變分期和手術切除的可能性提供依據(jù)。螺旋CT血管造影(SCTA)技術可在很短時間內完成系列薄層斷面的血管影像，三維血管重建技術還為了解腫瘤與血管關系、肝門部腫瘤能否切除提供重要信息。CT掃描可獲得與B超相同的效果，且影像更為清晰。
6、超聲內鏡(EUS)
EUS是由內鏡與腔內超聲兩種顯像技術結合起來的一種新型診斷工具。膽管壁EUS下可分三層：第一層高回聲相當黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結締組織加界面回聲。膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊，檢出率達96%，并可提示腫物大小和有無淋巴結轉移。
7、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(PTC)
是膽管腫瘤診斷的基本手段，能顯示腫瘤的位置和范圍，確診率達90%以上。PTC適用于肝內膽管有擴張的患者，術后可留置導管進行膽汁引流(PTCD)。對B超、CT檢查顯示有肝內膽管擴張的患者可行PTC檢查，不僅可直接顯示并明確腫瘤的部位、病變的上緣和累及肝管的范圍，同時還可了解腫瘤與肝管的關系。此種檢查對術前確定手術方案有重要意義，其正確診斷率可達90%以上。但此檢查屬創(chuàng)傷性，且易引起膽汁漏和膽管炎。為避免上述并發(fā)癥，好在手術前一天進行檢查，在檢查后盡量排盡造影劑，并隨時準備進行手術。
8、逆行胰膽管造影(ERCP)
適用于膽管未完全阻塞的病例，可從膽管遠端顯示梗阻部位、判斷病變范圍，術后也可行膽汁引流(ENBD/ERBD)。PTC與ERCP聯(lián)合應用，可明顯提高膽管癌的診斷率。引流的膽汁還可行腫瘤標記物檢測和細胞學檢測。單獨使用ERCP僅能顯示膽總管中下部情況，但與PTC合用則有助于明確病變的部位、病灶的上下界限及病變的性質，尤其適用于有膽道不全性梗阻伴有凝血機制障礙者。經(jīng)ERCP檢查，診斷符合率75.5%。
9、纖維膽道鏡
可明確病變部位、范圍，尤其適用于肝內膽管、十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤，纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態(tài)，并可作活檢來明確診斷。經(jīng)口膽道子母鏡(PCS)以及纖維膽道鏡更可直視膽管內病變并鉗取組織活檢或細胞刷檢。
10、選擇性血管造影(SCAG)及經(jīng)肝門靜脈造影(PTP)
可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關系，膽管癌多屬血供較少的腫瘤，血管造影一般不能對腫瘤的性質及范圍做出診斷，主要可顯示肝門處血管是否受到侵犯。若肝固有動脈及門靜脈干受侵犯，則表示腫瘤有肝外擴展，難以施行根治性切除。此項檢查有助于術前估計腫瘤的可切除性。
為達到在術前確診的目的，近10年來，國內外有人用PTC、ERCP等方法取膽汁或取活組織做細胞學、組織學檢查，但陽性率不高。
11、磁共振胰膽管造影(MRCP)
可顯示近乎100%的肝外膽管，90%不擴張的肝內膽管也可沿肝外膽管向上追蹤，85%～100%可明確梗阻部位。優(yōu)于PTC和ERCP的是，MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管，因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度，便于手術計劃的制訂。MRI常規(guī)的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況。
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