【Alagille綜合征】簡介
Alagille綜合征又稱先天性肝內膽管發(fā)育不良征，動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征;Watson-Alagille綜合征。
Alagille綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 先天性肝內膽管發(fā)育不良征,動脈-肝臟發(fā)育不良綜合征,Watson-Alagille綜合征
發(fā)病部位： 肝
傳染性：暫無相關資料
多發(fā)人群：暫無相關資料
相關癥狀： 血漿膽固醇水平高 智力發(fā)育遲緩 肺動脈狹窄并發(fā)疾?。?黃疸Alagille綜合征診療知識
就診科室： 消化內科 肝膽外科
治療費用： 暫無相關資料
治愈率：暫無相關資料
治療方法： 暫無相關資料
相關檢查： 肝功能檢查 常用藥品： 維生素A膠丸 維生素A軟膠囊 維生素D滴劑
【Alagille綜合征】哪些癥狀
一、癥狀
男女均可發(fā)病，在出生后3個月內發(fā)生輕度黃疸，肝內膽汁淤積為本病的主要特征，嚴重瘙癢，血膽固醇高達50.8mmol/L，堿性磷酸酶升高，谷丙轉氨酶正常。前額突出，眼與鼻的距離大，下頦小而尖，肺動脈瓣可聞及收縮期雜音，脊椎前弓裂開，不融合，無脊柱側突，有程度不等的智力發(fā)育遲緩，可有睪丸發(fā)育不良。
二、診斷
根據典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病：
1.肝內膽管發(fā)育不全。
2.周圍肺動脈狹窄。
3.典型的面部特征。
4.脊柱前弓分裂。
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征
【Alagille綜合征】應該做哪些檢查
肝活檢可以確診。
