【低血糖綜合征】簡介
低血糖綜合征(hypoglycemic syndrome)是一組由多種病因引起的綜合征。血糖濃度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，嚴(yán)重而長期的低血糖癥可發(fā)生廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)損害與并發(fā)癥。常見的有功能性低血糖與肝源性低血糖，其次為胰島素瘤及其他內(nèi)分泌性疾病所致的低血糖癥。本病常被誤診為癔病、癲癇、精神病、腦瘤與腦炎等，經(jīng)過恰當(dāng)治療后，癥狀可迅速好轉(zhuǎn)。早期識別本病甚為重要，可達(dá)治愈目的，延誤診斷與治療會造成永久性的神經(jīng)病變而不可逆轉(zhuǎn)，后果不佳。
低血糖綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 低血糖綜合癥
發(fā)病部位： 肝 胰腺
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 面色蒼白 餐后綜合征 復(fù)視 低血糖性低溫癥 低血糖性昏迷 并發(fā)疾?。?胰腺囊腫 低血糖綜合征診療知識
就診科室： 內(nèi)分泌科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(5000-10000元)
治愈率：99%
治療方法： 手術(shù)治療、藥物治療相關(guān)檢查： C肽(C-PR) 胰高糖素激發(fā)試驗 血糖 葡萄糖耐量試驗 EEG常用藥品： 葡萄糖注射液
【低血糖綜合征】哪些癥狀
一、癥狀
低血糖的癥狀與體征可有以下臨床表現(xiàn)。
1.交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮表現(xiàn) 低血糖發(fā)生后刺激腎上腺素分泌增多，可發(fā)生低血糖癥候群，此為低血糖的代償性反應(yīng)，患者有面色蒼白、心悸、肢冷、冷汗、手顫、腿軟、周身乏力、頭昏、眼花、饑餓感、恐慌與焦慮等，進(jìn)食后緩解，如低血糖逐漸發(fā)展則可出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)。
2.意識障礙癥狀 大腦皮層受抑制，意識朦朧，定向力、識別力減退，嗜睡、多汗、震顫、記憶力受損、頭痛、淡漠、抑郁、夢樣狀態(tài)，嚴(yán)重時癡呆，有些人可有奇異行為等，這些神經(jīng)精神癥狀常被誤認(rèn)為精神錯亂癥。
3.癲癇癥狀 低血糖發(fā)展至中腦受累時，肌張力增強(qiáng)，陣發(fā)性抽搐，發(fā)生癲癇或癲癇樣發(fā)作，其發(fā)作多為大發(fā)作，或癲癇持續(xù)狀態(tài)。當(dāng)延腦受累后，患者可進(jìn)入昏迷，去大腦僵直狀態(tài)，心動過緩，體溫不升，各種反射消失。
4.錐體束及錐體外系受累癥狀 皮層下中樞受抑制時，神智不清、躁動不安、痛覺過敏、陣攣性舞蹈動作、瞳孔散大、甚至出現(xiàn)強(qiáng)直性抽搐，錐體外系與錐體束征陽性，可表現(xiàn)有偏癱、輕癱、失語及單癱等。這些表現(xiàn)，多為一時性損害，給葡萄糖后可快速好轉(zhuǎn)。錐體外系損害可累及蒼白球、尾狀核、殼核及小腦齒狀核等腦組織結(jié)構(gòu)，多表現(xiàn)為震顫、欣快及運(yùn)動過度、扭轉(zhuǎn)痙攣等。
5.小腦受累表現(xiàn) 低血糖可損害小腦，表現(xiàn)有共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動不協(xié)調(diào)、辨距不準(zhǔn)、肌張力低及步態(tài)異常等，尤其是低血糖晚期常有共濟(jì)失調(diào)及癡呆表現(xiàn)。
6.腦神經(jīng)損害表現(xiàn) 低血糖時可有腦神經(jīng)損害，表現(xiàn)為視力及視野異常、復(fù)視、眩暈、面神經(jīng)麻痹、吞咽困難及聲音嘶啞等。
7.周圍神經(jīng)損害表現(xiàn) 低血糖晚期常發(fā)生周圍神經(jīng)病變而致肌萎縮與感覺異常，如肢體麻木，肌無力或肌顫等，臨床上曾有低血糖患者發(fā)生肢體遠(yuǎn)端呈手套襪套型感覺異常者。還可有周圍性刺激與灼痛性改變等，這與其脊髓前角細(xì)胞變性有關(guān)，也有人認(rèn)為與胰島素瘤引發(fā)的低血糖所致肌萎縮與肌炎有關(guān)。低血糖性周圍神經(jīng)病變還可致足下垂、手足細(xì)動作失靈、如不能寫字、不能進(jìn)食、不能行走、甚至臥床不起。
8.器質(zhì)性病變所致低血糖表現(xiàn) 常見于胰島素瘤性低血糖，約70%為良性腺瘤，直徑0.5～3.0cm，多位于胰尾部，胰體部與胰頭部的發(fā)病情況相似，多為單發(fā)，增生次之，癌瘤較少見，如為癌瘤多有肝及鄰近組織轉(zhuǎn)移。國內(nèi)胡立新曾報告一例多發(fā)性胰島素瘤，共有7個，胰頭1，胰體2，胰尾4，大小不一，直徑為10～50mm，小的有報告為1mm，稱為微腺瘤，手術(shù)時不易被發(fā)現(xiàn)。
胰島素瘤的低血糖發(fā)作較重而持久，并常有以下特點(diǎn)：①多在空腹時發(fā)生低血糖，如早餐前;②發(fā)作時癥狀由輕而重，由少而多，逐漸頻發(fā);③癥狀為陣發(fā)性發(fā)作，發(fā)作時的情況，患者自己往往不能回憶出來;④不同患者低血糖癥狀不完全相同，同一病人每次發(fā)作癥狀有時也不完全相同;⑤低血糖患者常不能耐受饑餓，往往在發(fā)作前增加進(jìn)食來預(yù)防發(fā)作，故而病人體重一般常有增加;⑥患者空腹血糖可以很低，有時僅為0.56～1.68mmol/L(10～30mg/dl)。
9.反應(yīng)性功能性低血糖表現(xiàn) 反應(yīng)性功能性低血糖主要表現(xiàn)：①女性多見，發(fā)作較輕，病史長，多有情緒緊張及精神創(chuàng)傷史;②低血糖發(fā)作多在飯后2～3h，空腹血糖正常或稍低;③低血糖發(fā)作以腎上腺素增多癥狀為主，歷時20～30min，常無昏迷，多自行緩解;④患者常為神經(jīng)質(zhì)，發(fā)胖，體征陰性，雖反復(fù)發(fā)作而病情并無惡化;⑤低血糖水平不如胰島素瘤明顯，空腹血糖多在2.24～3.36mmol/L(40～60mg/dl);⑥患者可耐受饑餓達(dá)72小時之久而無昏迷發(fā)生。
一般大腦神經(jīng)細(xì)胞從血流中攝取葡萄糖較為恒定，不受血糖消長的影響，因而低血糖癥狀要在45mg/dl(2.52mmol/L)以下時才能表現(xiàn)出來。低血糖表現(xiàn)與大腦缺氧狀態(tài)類似，故有大腦循環(huán)障礙(如動脈硬化，腦梗死)時，低血糖癥狀可提前出現(xiàn)。血糖降低程度和速度與臨床癥狀的出現(xiàn)和嚴(yán)重程度大致平行，但無絕對的定量關(guān)系，發(fā)生低血糖癥狀的血糖閾值無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，個體差異性較大，同為血糖值30mg/dl(1.68mmol/L)，有的發(fā)生昏迷，有的只有部分低血糖癥狀而無昏迷，但都需給予治療，以提高血糖水平。
二、診斷
Whipple的低血糖綜合征三項診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①禁食與用力后可誘發(fā)低血糖發(fā)作;②臨床低血糖癥狀可用葡萄糖迅速緩解;③發(fā)作時成人與兒童血糖常低于2.24～2.80mmol/L(40～50mg/dl)，新生兒低于1.68mmol/L(30mg/dl)。特發(fā)性低血糖常發(fā)生在10歲左右的兒童。遺傳性肝酶缺陷，Reye綜合征低血糖也多見于兒童期。胰島素瘤多發(fā)生在13～57歲患者，男∶女發(fā)病比為5∶1，此類患者常不耐受饑餓，有進(jìn)食增多習(xí)慣，故而發(fā)胖者多，且病人既往健康基礎(chǔ)好，有助于鑒別診斷。
【低血糖綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
1.空腹血糖 應(yīng)多次檢測血糖，低血糖水平為<3.36mmol/L(60ng/dl)。
2.葡萄糖耐量試驗 低血糖患者及胰島素瘤患者多呈低血糖曲線。偶有正常值，僅在發(fā)作時才有低血糖發(fā)生。
3.血清胰島素及C肽測定 常用放免分析法測定血清胰島素及C肽值，正常值為(14±8.7)μU/ml，C肽值為0.8～4.0ng/ml。胰島素瘤患者的胰島素值升高，可達(dá)160μU/ml以上，C肽值也相應(yīng)升高。
4.禁食試驗 禁食24h，血糖下降，出現(xiàn)低血糖癥狀，胰島素瘤患者不能耐受，多出現(xiàn)低血糖的一系列癥狀，應(yīng)盡早結(jié)束試驗，勿要導(dǎo)致昏迷出現(xiàn)，以防腦損傷。
5.甲苯磺丁脲(D860，Tolbutamide)試驗 靜注D8601g后15～20h時胰島素升高可達(dá)100μu/ml，此后2～3h處于低血糖水平，可引起患者嚴(yán)重低血糖癥，必要時應(yīng)停止試驗，給予葡萄糖。功能性低血糖反應(yīng)如常，胰島素瘤患者血糖下降明顯。
6.亮氨酸試驗 為激發(fā)試驗，靜注亮氨酸150mg，血糖下降1.4mmol/L(25mg/dl)以上，提示胰島素瘤?？诜笮涟彼?00mg/kg體重，口服前及服后10、20、30、40、50、60min，分別檢測血糖及胰島素，因亮氨酸可刺激胰島素分泌與釋放，服藥30～45min，血糖下降至50mg/dl(2.8mmol/L)以下時為陽性反應(yīng)。
7.胰高糖素試驗 為激發(fā)試驗，進(jìn)食6～8h后，肌注胰高糖素1mg，正常人45分鐘血糖達(dá)高峰，2小時恢復(fù)正常。低血糖患者血糖高峰提前出現(xiàn)，2小時仍處于明顯低血糖水平。胰島素瘤患者在靜注胰高糖素5～30分時，其胰島素反應(yīng)高峰在130μU/ml以上。正常人與非肥胖者多不高于100μU/ml。必須每5min采血1次，歷時30min，才能得到正確結(jié)論。
影像學(xué)檢查：
1.腦電圖 與缺氧相似，無特異性改變，呈慢波或其他變化，長期低血糖癥有腦病變者可有異常變化。
2.肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)時間正常，遠(yuǎn)端肌肉有去神經(jīng)表現(xiàn)，運(yùn)動單位電位數(shù)目減少，彌漫性去神經(jīng)纖維，尖端及巨大運(yùn)動單位放電，多相電位，比較符合周圍神經(jīng)原或前角細(xì)胞型變化。
3.X線檢查 偶見鈣化腺瘤，鄰近器官扭曲或移位，胰動脈造影顯示血運(yùn)增加，選擇性腸系膜上動脈，腹腔動脈造影有助于病變定位。
4.CT與MRI掃描 可發(fā)現(xiàn)腹腔部位及胰腺部位的占位性病變。
5.B超檢查 可發(fā)現(xiàn)胰腺部位腫瘤，小于1cm者容易漏診，不如CT與核磁共振檢查可靠。
6.其他 胰放射核素掃描，ECT掃描，75Se-蛋氨酸檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)外的占位性病變。
