【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】簡介
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，簡稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關(guān)系，認為α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化，肝癌的發(fā)病均有密切關(guān)系。
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 肝 肺
傳染性：暫無相關(guān)資料
多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料
相關(guān)癥狀： 肝腫大 肝昏迷 門脈高壓 并發(fā)疾?。?暫無相關(guān)資料
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥診療知識
就診科室： 肝膽外科 肝病
治療費用： 暫無相關(guān)資料
治愈率：暫無相關(guān)資料
治療方法： 暫無相關(guān)資料
相關(guān)檢查： 糞便肌肉纖維 胰蛋白酶常用藥品： >>應該如何用藥?用什么藥?
【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】哪些癥狀
一、癥狀
高加索人群中，約1%～2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型個體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點是：發(fā)病年齡早，呼吸道癥狀出現(xiàn)于30～40歲，早期癥狀為活動后呼吸困難，多有咳嗽和反復呼吸道感染，體檢見病人有過度消瘦，呼吸音低;胸片示橫膈低平，肺過度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血氣分析檢查提示：早期有輕至中度低氧血癥，而無高碳酸血癥;晚期患者低氧血癥加重伴有高碳酸血癥，心電圖示右心室肥厚，可伴右束支傳導阻滯。
二、診斷
臨床表現(xiàn)結(jié)合病史可作出肺氣腫的診斷，在高加索人群中凡是肺氣腫患者均應除α1-AT缺乏癥的可能性，可經(jīng)血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測血清胰蛋白酶抑制活性，進一步作定型檢查可幫助確診α1-AT缺乏癥。
【α1-抗胰蛋白酶缺乏癥】應該做哪些檢查
血清蛋白電泳，醋酸纖維電泳，放射免疫擴散法和電泳免疫分析等免疫分析，還可測血清胰蛋白酶抑制活性。
肺殘氣量/肺總量比值增加，呼氣受限，彌散量降低，肺順應性增加。
