【巴德-吉亞利綜合征】簡介
巴德-吉亞利綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產生肝大及疼痛、腹水、肝臟功能障礙等系列臨床表現(xiàn)。
巴德-吉亞利綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 巴德-吉亞利綜合癥,巴-希二氏綜合征,巴-希二氏綜合征病,閉塞性肝靜脈內肝靜脈阻塞綜合征膜炎
發(fā)病部位： 肝 血液血管
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關癥狀： 上腹不適 下肢水腫 肌肉壓痛 肝臟腫大 腹水并發(fā)疾?。?黃疸 巴德-吉亞利綜合征診療知識
就診科室： 肝膽外科
治療費用： 市三甲醫(yī)院約(3000 -8000元)
治愈率：65%
治療方法： 手術治療、藥物治療相關檢查： 肝功能檢查 腹水檢查 肝臟超聲檢查 血管造影常用藥品： 蹄鞘膠囊
【巴德-吉亞利綜合征】哪些癥狀
一、癥狀
BCS常發(fā)生在20～45歲的青壯年。性別方面，一般報道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是常見的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據病人癥狀出現(xiàn)緩急進行臨床分型。
1.急性期 病程多在1個月以內。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亞急性型 病程在1年以內。臨床表現(xiàn)為典型，腹水是基本特征，見于90%以上的患者，腹水增長迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在，為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。
3.慢性期 除部分病人由急性期轉為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn)，開始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴張，少數(shù)病人有輕度黃疸。病程可經歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點，重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側下肢靜脈壓升高。
二、診斷
急性BCS大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征，慢性患者有肝大、門體側支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實時超聲和多普勒超聲可以對85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。
【巴德-吉亞利綜合征】應該做哪些檢查
1.肝功能 急性型者ALT、AST升高，血清膽紅素增加，血清蛋白減少，凝血酶原時間延長，部分患者有ALP升高。亞急性型肝功能可基本正?；蜉p度異常。慢性型的肝功能變化類似肝硬化。
2.血液學 急性型血常規(guī)可有白細胞升高，部分患者有多血癥，表現(xiàn)為血細胞比容和血紅蛋白增加。亞急性及慢性者，除顯性紅細胞增多癥外，一般無明顯變化。
3.腹水檢查：BCS時腹水蛋白濃度常達2.5～3.0g/L，也可低于此值，并發(fā)自發(fā)性腹膜炎時出現(xiàn)相應改變。
4.超聲檢查
(1)腹部B超：腹部B超檢查是一種簡便、安全、有效的方法，可以對多數(shù)病人作出正確診斷，診斷符合率可達94.4%。常作為本病的選檢查方法?，F(xiàn)按本病所累及血管描述如下。
①肝靜脈改變：受阻的肝靜脈可以是一條或多條，其表現(xiàn)取決于梗阻程度和范圍，具體表現(xiàn)為：
A.肝段下腔靜脈阻塞：肝靜脈開口以上下腔靜脈阻塞，肝靜脈回流受阻，肝靜脈增寬，內徑>1.0cm，管腔內血流淤滯，見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。CDFI：靜脈血流方向及流速異常。
B.膜性阻塞：常位于肝靜脈開口處，有膜樣、條樣回聲，該支肝靜脈內徑增寬，并見與通暢的肝靜脈間有粗細不均、走行無規(guī)律的交通支。CDFI：隔膜處血流紊亂，流速增快，頻譜失常。
C.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝靜脈內低-中等的實質性回聲。CDFI：該支肝靜脈腔內無血流信號或血流逆轉。
D.外壓性狹窄和閉塞：鄰近可見壓迫的腫物。未受阻的肝靜脈內徑正?；蛴捎诮邮芑亓魇茏璧母戊o脈呈代償性擴張，腔內回聲正常，血流通暢。
②下腔靜脈改變：
A.下腔靜脈膜性阻塞：肝段下腔靜脈內或入右心房處見“線樣”及“等號”強回聲，管腔內亦見“自發(fā)性顯影”現(xiàn)象。
B.栓子形成：肝靜脈腔內低-中等的實質性回聲。
C.外壓性下腔靜脈變窄：系由于尾葉淤血明顯增大所致。
D.下腔靜脈受阻的共同表現(xiàn)：受阻遠段下腔靜脈有不同程度擴張，內徑>2.4cm。CDFI：閉塞段內無血流信號，狹窄處血流束變窄，充盈缺損，失去正常三相波形態(tài)，代之以高速的湍流。
(2)多普勒超聲：多普勒超聲對BCS有極其重要的診斷價值。
①多普勒超聲可準確判斷有無血流信號，如果肝靜脈血流信號消失，可肯定有阻塞存在。
②多普勒超聲可準確判斷血流方向，如果肝靜脈呈逆向血流，也可肯定下腔靜脈入口處有阻塞。
③肝靜脈多普勒波型變化。正常時，肝靜脈血流是時相性的，血流頻譜隨心動周期而變化，大血流速度和小血流速度之比常大于4.0。若這種時相性變化消失，表現(xiàn)為平流或穩(wěn)流，則提示下腔靜脈或肝靜脈入口處的阻塞。但此種改變缺乏特征性，肝硬化時，81.3%可呈現(xiàn)類似變化。此時若有下腔靜脈中下段的血液逆流，亦可作出診斷。
5.CT檢查 CT可鑒別肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異?；蚶^發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側支循環(huán)建立等征象。CT檢查的不足是無法顯示下腔靜脈隔膜，而肝內側支血管的顯示也不如超聲和MRI。
(1)CT平掃：
①肝大，尤以肝尾葉增大為其特征之一，這與尾狀葉直接回流下腔靜脈有關。
②肝的外周部分密度偏低，尾狀葉及肝左葉中央部分密度相對較高。
③可見腹水。
(2)CT增強：
①增強早期見尾狀葉及肝左葉中央部分迅速強化，以肝段下腔靜脈為中心呈扇形分布的高密度，邊緣模糊，繼而表現(xiàn)相反，即外周部分呈延遲強化，尾狀葉及肝左葉中央部分較快廓清，這與肝靜脈回流受阻，尾狀葉及部分由下腔靜脈引流的肝臟血流代償性增多有關。
②肝臟呈斑片狀強化，區(qū)域性或廣泛性密度不均是其特征之一。
③肝靜脈不強化，肝靜脈與下腔靜脈間的連續(xù)性中斷。肝段下腔靜脈、肝靜脈栓塞、血栓形成時顯示腔內充盈缺損。肝尾葉增大可致肝段下腔靜脈呈裂隙狀，阻塞端以下下腔靜脈擴張呈圓形。若肝內側支循環(huán)建立可顯示擴張的副肝靜脈或側支循環(huán)靜脈支。
④可顯示擴張的肝外側支靜脈，如奇靜脈、半奇靜脈和腰升靜脈等。
3.MRI檢查 MRI具有多平面、血管流空效應、無創(chuàng)的特點，可顯示肝靜脈、下腔靜脈走行，肝靜脈、下腔靜脈回流受阻是先天性異常或繼發(fā)于腫瘤、血栓或其他因素，還可發(fā)現(xiàn)腹水、側支循環(huán)建立等征象。不足是有時鑒別慢血流與血栓困難，不能判斷血流方向。
(1)肝臟腫大，肝臟信號改變，T2加權圖像上尾狀葉信號強度低于其他組織，是由于解剖上尾狀葉的血流直接引流入下腔靜脈，當肝靜脈回流受阻，尾狀葉一般不受累或受累較輕。
(2)肝靜脈、下腔靜脈形態(tài)異常，肝靜脈狹窄或閉塞，肝靜脈與下腔靜脈不連接，肝段下腔靜脈明顯狹窄或阻塞，可顯示下腔靜脈隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔靜脈擴張，血流速度減慢可呈強弱不等信號。肝靜脈和下腔靜脈血栓形成，呈軟組織高信號，矢狀面、冠狀面成像能顯示其范圍。肝內側支血管形成，呈“逗點狀”或“蜘蛛網”狀，走行紊亂。
(3)伴發(fā)腹水，T1加權圖像上肝周圍低信號，T2加權圖像上呈高信號。
(4)肝臟、椎旁間隙、腹壁靜脈呈代償性擴張低信號，奇靜脈擴張。
(5)可清晰顯示下腔靜脈和右心房的解剖結構，為本病診斷提供重要的術前信息(圖2)。
6.血管造影 血管造影是明確BCS病變部位的重要方法。一般可通過以下3種方法了解肝靜脈及下腔靜脈形態(tài)和血流動力學變化(圖3，4，5)。
(1)經股靜脈下腔靜脈插管：下腔靜脈完全性梗阻時，導管不能進入正常距離，向上逐漸出現(xiàn)阻抗，測壓見下腔靜脈壓顯著升高;如果有下腔靜脈阻塞時，需同時經頸靜脈上腔靜脈插管作雙向造影，可清晰顯示膜性結構的形態(tài)和阻塞距離的長短。此時，在阻塞部位以下可見附壁血栓，更可清晰顯示迂曲、擴張的腰靜脈、腰升靜脈、脊柱前靜脈、膈靜脈及心包膈靜脈，亦可見血流經奇靜脈?？梢娨恢Щ蚨Ц戊o脈阻塞，阻塞下段擴張，或一支阻塞、另一支代償性擴張，亦可見各支肝靜脈間的分流。若沒有下腔靜脈阻塞，操作嫻熟者導管不能進入靜脈，提示肝靜脈有梗阻。
(2)經肝靜脈插管：肝靜脈阻塞時好經肝作肝靜脈插管測壓及造影。此時肝靜脈壓顯著增加，注入造影劑可顯示梗死部位、程度、形態(tài)，可見肝靜脈間各種側支循環(huán)將血液引流入右心房或反流入門靜脈，肝內血管呈蜘蛛網狀。此時若同時行下腔靜脈造影，則可更清楚地了解肝靜脈受累情況。即使經肝靜脈插管不能成功，行肝實質造影也可明確診斷。但是，有嚴重出血傾向和大量腹水的病人，禁忌行肝實質穿刺造影。
(3)腹腔動脈和腸系膜上動脈造影及間接門靜脈造影：選擇性動脈造影也可明確診斷，此時?？娠@示狹窄的伸直的肝動脈、高密度毛細血管影和門靜脈血液逆流。
7.99Tc肝掃描 99Tc肝掃描診斷BCS的特征表現(xiàn)是肝臟增大，形態(tài)失常。示蹤劑聚集于充血肥大的肝尾葉，呈“中央濃集”現(xiàn)象，肝右葉示蹤劑呈稀疏狀分布或明顯減少。部分病人，脾臟中度或重度顯影和增大。
8.內鏡檢查 胃鏡僅可檢出食管-胃底靜脈曲張，對BCS的診斷幫助不大。腹腔鏡檢查對BCS的診斷具有重要意義，鏡下肝臟明顯腫大，表面光滑，外觀呈紫色。直視下活檢可以明確診斷。
9.肝活檢 BCS時肝臟組織學均可呈現(xiàn)特征性變化，只要臨床癥狀排除心源性因素，肝活檢一般都可作出明確診斷。然而，該檢查不能確定阻塞的性質、部位和范圍，不能代替血管造影檢查。有嚴重出血傾向和大量腹水時，行肝穿刺有一定危險，故不宜作為手術前常規(guī)檢查項目。
