【小兒肝衰竭】簡(jiǎn)介
肝衰竭(hepatic failure，HF)又稱暴發(fā)型肝炎(fulminant hepatitis)及重型肝炎。是各種原因(在我國以病毒性肝炎為常見)導(dǎo)致肝細(xì)胞廣泛壞死或肝功能急劇嚴(yán)重?fù)p害，引起的極為兇險(xiǎn)的臨床癥候群。是所有肝病重癥化的結(jié)局。
小兒肝衰竭基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
別名： 小兒暴發(fā)型肝炎
發(fā)病部位： 肝 全身
傳染性：該病不具備傳染性
多發(fā)人群：兒童
相關(guān)癥狀： 顱內(nèi)壓增高 腹脹 惡心與嘔吐 食欲不振 食欲異常并發(fā)疾?。?低鈉血癥 消化道出血 休克小兒肝衰竭診療知識(shí)
就診科室： 兒科 肝膽外科
治療費(fèi)用： 市三甲醫(yī)院約(15000-20000元)
治愈率：10%
治療方法： 支持療法相關(guān)檢查： 肝功能檢查 直接膽紅素 肝臟超聲檢查 紅細(xì)胞血清總膽紅素 血清前白蛋白(PA)常用藥品： 水飛薊賓葡甲胺... 血塞通注射液 注射用促肝細(xì)胞...
【小兒肝衰竭】哪些癥狀
一、癥狀
1.癥狀分型
肝衰竭患者臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肝損害，不同程度的肝性腦病，顱內(nèi)壓增高，出血等，由于病因不同，尚存在原發(fā)病的癥狀。
1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型還不統(tǒng)一，目前國內(nèi)，外大部分學(xué)者認(rèn)為肝衰竭分3型：
(1)暴發(fā)性肝衰竭：指原無肝病基礎(chǔ)，患急性肝炎后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，包括在2周內(nèi)出現(xiàn)腦病的急性重型肝炎和2～8周中出現(xiàn)腦病的亞急性重型肝炎。
(2)遲發(fā)性肝衰竭：是指肝病發(fā)病后2～6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病或其他肝衰竭癥候群，比暴發(fā)性肝衰竭后果更嚴(yán)重。
(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基礎(chǔ)上，逐漸惡化終導(dǎo)致肝衰竭，國內(nèi)將病毒性肝炎導(dǎo)致的肝衰竭稱為重癥肝炎。
2.臨床表現(xiàn)
(1)進(jìn)行性肝損害：病毒性肝炎患兒，消化道癥狀明顯加重，食欲減退，惡心，嘔吐，腹脹，偶有腹瀉;黃疸迅速加深，一般均為中度以上;肝臟進(jìn)行性縮小，尤以肝右葉明顯，病情加重后肝萎縮進(jìn)展極快，少數(shù)伴有脾臟增大;兒童較易出現(xiàn)水腫及腹水，嚴(yán)重者呼氣有肝臭味，是晚期預(yù)后不良的征兆。
(2)肝性腦病(hepatic encephalopathy)或稱肝性腦病(hepatic coma)：根據(jù)原發(fā)病不同肝性腦病可分為內(nèi)源性和外源性，內(nèi)源性多見暴發(fā)型肝炎，起病數(shù)天內(nèi)可進(jìn)入昏迷，昏迷前無前驅(qū)癥狀;外源性肝性腦病屬門體分流性腦病，多見于肝硬化，以慢性反復(fù)發(fā)作性木僵和昏迷為主，常有誘因，出現(xiàn)肝性腦病后存活時(shí)間因肝功能衰竭的速度和程度而異，多起病緩慢，昏迷逐步加深。
①分期：
A.前驅(qū)期：輕度性格改變和行為異常，如過分煩躁，語言重復(fù)，或說一些與當(dāng)時(shí)環(huán)境無關(guān)的話，或出現(xiàn)與平時(shí)習(xí)慣不同的便溺現(xiàn)象等，可有撲翼樣震顫。
B.昏迷前期：精神神經(jīng)方面異常，前驅(qū)期癥狀加重，以意識(shí)錯(cuò)亂，睡眠障礙，行為失常為主，有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，踝陣攣明顯，撲翼樣震顫和腦電圖異常，有肝臭。
C.木僵期：以昏睡和嚴(yán)重精神錯(cuò)亂為主，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重。
D.昏迷期：神志不清，不能喚醒，淺昏迷時(shí)，對(duì)不適體位和疼痛刺激有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔散大，可換氣過度及陣發(fā)性驚厥，有些患者皮膚，黏膜出血，出現(xiàn)腦水腫時(shí)兩側(cè)瞳孔不等大。
E.蘇醒期：逐漸好轉(zhuǎn)，能回答問題，以上各期分界不能截然分開，前后期臨床表現(xiàn)可重疊，病情發(fā)展或好轉(zhuǎn)時(shí)，表現(xiàn)可加重或減輕，肝功能損害嚴(yán)重的肝性腦病常有明顯黃疸，肝臭，出血傾向，易并發(fā)各種感染，肝腎綜合征及腦水腫等。
②分型：
A.急性肝性腦病(acute hepatic encephalopathy)：見于嚴(yán)重的病毒性肝炎，肝硬化失代償期，多因某種誘因而發(fā)生。
B.暴發(fā)型肝性腦病(fulminant hepatic encephalopathy)：見于重癥肝炎，發(fā)病急驟，迅速，可無前驅(qū)期即進(jìn)入昏迷。
C.慢性間歇型肝性腦病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：見于肝硬化或門腔靜脈吻合術(shù)后，可反復(fù)出現(xiàn)意識(shí)障礙，精神失常，神志不清，病情發(fā)展緩慢，可緩解，但易復(fù)發(fā)。
D.暫時(shí)型肝性腦病(temporary hepatic encephalopathy)：見于肝功能尚好的患兒，因某種原因促發(fā)肝性腦病，但易于控制，1995年中國小兒消化專業(yè)組訂出的肝性腦病分級(jí)。
(3)顱內(nèi)壓增高：約80%患者伴有腦水腫，表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，嬰兒眼神呆滯，尖叫，煩躁，嘔吐，前囟隆起，年長(zhǎng)兒可有劇烈頭痛，頻繁噴射性嘔吐，血壓增高，驚厥及意識(shí)障礙，伴有肢體僵直旋扭，病理反射陽性，由于腦循環(huán)障礙產(chǎn)生高熱，過高熱，周圍血管收縮致使皮膚蒼白，肢端青紫，發(fā)涼，發(fā)生顳葉溝回疝時(shí)，兩側(cè)瞳孔不等大;發(fā)生枕骨大孔疝時(shí)，雙側(cè)瞳孔散大，呼吸節(jié)律不齊，甚至?xí)和！?
(4)出血現(xiàn)象：肝衰竭者均有不同程度出血，輕者為皮膚黏膜出血或滲血，鼻出血及齒齦出血較常見，嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血，以消化道出血發(fā)生多，可嘔血或便鮮血，也可吐咖啡樣物及排柏油樣便，常因一次出血量很多而導(dǎo)致休克，或加重肝性腦病;也可有其他部位出血如咯血，血尿或顱內(nèi)出血等，大出血常為致死的直接原因。
(5)低血糖：患兒肝臟嚴(yán)重受損時(shí)，糖原分解作用減弱，加之嘔吐不能進(jìn)食，肝糖原貯存顯著減少，故很易發(fā)生低血糖而加重昏迷，低血糖現(xiàn)象又可因同時(shí)存在昏迷而被忽略，患兒多在清晨時(shí)手足發(fā)涼，出冷汗，血壓低，或偶爾出現(xiàn)痙攣，禁食患兒若整夜未予靜脈輸注葡萄糖，極易發(fā)生低血糖。
(6)肝腎綜合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥，患兒的腎組織學(xué)可完全正?；蜉p微受損害，如果肝病能逆轉(zhuǎn)，腎功能可改善，肝衰竭時(shí)HRS的發(fā)生率約30%～50%，病死率極高，HRS常出現(xiàn)在強(qiáng)利尿藥，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右無誘因，診斷要點(diǎn)：
①少尿或無尿;
②氮質(zhì)血癥，血肌酐>133μmol/L;
③初期腎小管功能良好;
④擴(kuò)容效果不明顯，注意與腎前性氮質(zhì)血癥鑒別，后者經(jīng)擴(kuò)容后可迅速糾正。
(7)繼發(fā)感染：肝衰竭患兒并發(fā)感染的發(fā)生率較高，以菌血癥常見，也可并發(fā)肺炎，膽道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌，大腸埃希菌較多，鏈球菌或厭氧菌感染也可能發(fā)生，有時(shí)可見真菌感染，患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱，而局灶性癥狀不易發(fā)現(xiàn)，需認(rèn)真檢查，或及時(shí)作血，尿，腹水等體腔液培養(yǎng)，才能明確診斷。
(8)水電解質(zhì)失衡：患兒很易出現(xiàn)低鉀血癥，這是由于嘔吐，不能進(jìn)食，大量應(yīng)用排鉀利尿藥及糖皮質(zhì)激素，醛固酮增多，大量輸入葡萄糖等原因引起，鉀過低亦可并發(fā)代謝性堿中毒，后者有利于氨的產(chǎn)生，因攝入不足，吸收不良，低蛋白血癥及應(yīng)用利尿藥等，可出現(xiàn)低鎂血癥，鎂降低可致患兒肌肉興奮性增強(qiáng)，手足搐搦，譫妄，與低鈣癥狀相似，晚期持續(xù)低鈉血癥，提示細(xì)胞溶解壞死，預(yù)后不良，水電解質(zhì)平衡紊亂，也可因補(bǔ)液不當(dāng)所致。
二、診斷
如患兒有肝臟受損害或接觸毒物，藥物等病史，臨床出現(xiàn)消化道癥狀加重，黃疸迅速加深，肝臟進(jìn)行性縮小及腦病征象和出血等，應(yīng)考慮存在肝衰竭，早期診斷應(yīng)結(jié)合血清學(xué)，超聲波，腦電圖等輔助檢查，急性肝衰(acute hepatic failure)的診斷必須符合下列條件：
①在8周以前沒有任何肝病表現(xiàn);
②病人有符合肝性腦病的臨床表現(xiàn);
③有肝臭;
④常規(guī)血生化和血液學(xué)檢查結(jié)果提示肝功能紊亂和低下，如至少在早期見到血清轉(zhuǎn)氨酶值明顯增高和凝血酶原時(shí)期顯著延長(zhǎng)，后者難以被維生素K所糾正。
【小兒肝衰竭】應(yīng)該做哪些檢查
1.血清學(xué)檢查
(1)血清膽紅素：血清總膽紅素一般均超過171.0μmol/L(10mg/dl)，平均每天增長(zhǎng)17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。
(2)酶膽分離：重癥肝病丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)顯著下降，與膽紅素上升呈分離現(xiàn)象，即“酶膽分離”。因丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶主要分布于肝細(xì)胞漿內(nèi)，輕癥肝炎或某些肝病患者，細(xì)胞膜通透性改變，胞漿內(nèi)的酶釋放入血，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高;當(dāng)肝細(xì)胞受到嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，線粒體也受累，血中丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶則降低。谷草轉(zhuǎn)氨酶分布于肝細(xì)胞漿及線粒體內(nèi)，人體患急性肝炎時(shí)釋入血中，但失活較快，故較丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶值低;而線粒體遭破壞后，則谷草轉(zhuǎn)氨酶釋出進(jìn)入血液循環(huán)，血中濃度增高且大于谷丙轉(zhuǎn)氨酶，改變了丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶與谷草轉(zhuǎn)氨酶比值，故監(jiān)測(cè)丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶對(duì)判斷肝細(xì)胞損傷有重要意義，比值減小表示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，預(yù)后不良。
(3)血氨基酸測(cè)定：支/芳氨基酸比值正常時(shí)其摩爾比為3∶1～4∶1，重癥肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。
(4)前白蛋白測(cè)定：可早期反應(yīng)肝衰竭。肝衰竭會(huì)影響蛋白質(zhì)合成，白蛋白在體內(nèi)半衰期約為20天，前白蛋白僅為1.9天，因而其在患者血中濃度下降出現(xiàn)較早。
(5)甲胎蛋白(AFP)陽性：表示肝細(xì)胞再生能力旺盛，見于正常新生兒或肝癌患者。肝損傷后有肝細(xì)胞再生時(shí)AFP亦呈陽性。若肝細(xì)胞進(jìn)行性壞死時(shí)AFP由陰性轉(zhuǎn)為陽性，濃度逐漸升高，表明有肝細(xì)胞再生，預(yù)后良好。
2.凝血象檢查
(1)凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)或凝血酶原活動(dòng)度下降：對(duì)診斷及估計(jì)預(yù)后有重要意義。輕癥凝血酶原活動(dòng)度低于60%，重癥常低于40%，示預(yù)后不良。
(2)彌漫性血管內(nèi)凝血有關(guān)檢測(cè)：紅細(xì)胞形態(tài)異常，呈三角形、芒刺狀或有碎片，血小板進(jìn)行性減少，纖維蛋白原降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，均為彌漫性血管內(nèi)凝血早期指標(biāo)。如發(fā)現(xiàn)纖維蛋白降解物(FDP)增加，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短，則有纖維蛋白溶解亢進(jìn)。
3.病原學(xué)檢測(cè) 應(yīng)用酶聯(lián)免疫法或放射免疫法檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或DNA探針雜交檢測(cè)病毒核酸確定病原，必要時(shí)通過肝臟免疫組化和原位雜交方法檢測(cè)病毒抗原和病毒核酸。對(duì)并發(fā)細(xì)菌感染或真菌感染應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。
4.B型超聲檢查 可監(jiān)測(cè)肝、脾、膽囊、膽管等器官大小、超聲影像，及有無腹水、腫物等。
5.腦電圖檢查 肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)異常。
6.肝活體組織檢查 采用1s針刺負(fù)壓吸引技術(shù)進(jìn)行肝活體組織檢查，操作簡(jiǎn)便、安全，成功率高。對(duì)肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，或有助于判斷預(yù)后。病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳;細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。
