【小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征】簡介
肝炎再生障礙性貧血綜合征(hepatitisandaplasticanemiasyndrome)又稱肝炎并發(fā)再生障礙性貧血。常為兒童和青年的肝炎致死性并發(fā)癥，臨床多見貧血、暈眩、肝脾腫大、食欲下降等。目前一般認(rèn)為本病征是一個獨(dú)立的疾病。
小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征基本知識
是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病
發(fā)病部位： 血液血管 肝
傳染性：暫無相關(guān)資料
多發(fā)人群：暫無相關(guān)資料
相關(guān)癥狀： 收縮期雜音 乏力 貧血貌 心悸 重度貧血 并發(fā)疾病： 黃疸小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征診療知識
就診科室： 兒科 血液科
治療費(fèi)用： 暫無相關(guān)資料
治愈率：暫無相關(guān)資料
治療方法： 暫無相關(guān)資料
相關(guān)檢查： 血常規(guī) 骨髓象分析 肝功能檢查 丁型肝炎抗原 丙型肝炎RNA常用藥品： 甘露聚糖肽片 甘露聚糖肽片 甘露聚糖肽膠囊
【小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征】哪些癥狀
一、癥狀：
嚴(yán)重貧血，臨床有面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現(xiàn)。貧血呈進(jìn)行性加重，輸血頻度高，且感染和出血又可加重。常出現(xiàn)即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。由于貧血難以糾正，由于免疫功能紊亂和粒細(xì)胞減少，常伴有嚴(yán)重感染。感染原發(fā)部位多見于口腔、呼吸道、消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由于粒細(xì)胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴(kuò)散，易并發(fā)敗血癥，常發(fā)生皮下軟組織炎因粒細(xì)胞缺乏無法形成膿腫而難以局限，曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導(dǎo)致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。
因常發(fā)生醫(yī)院內(nèi)感染，故易出現(xiàn)銅綠假單胞菌，陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染。也常因反復(fù)應(yīng)用廣譜抗生素而繼發(fā)真菌感染。由于血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴(yán)重，除有皮膚紫癜瘀斑外，兒童常見鼻黏膜大量出血，須做臨時鼻腔填塞止血，或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外，又易并發(fā)內(nèi)臟出血，如便血和血尿，尤其是顱內(nèi)出血危及生命，常需輸注大量血小板方有可能控制。嚴(yán)重感染和顱內(nèi)出血多為致死原因。肝炎相關(guān)再障病情嚴(yán)重，1975年文獻(xiàn)報道超過200例2/3是男性3/4年齡在20歲以下。90%的患者1年內(nèi)死亡，平均生存僅11周，肝炎是否預(yù)示預(yù)后不良尚不清楚。根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可予以診斷。
二、診斷：
一般再障患者可經(jīng)由體格檢查作出初步診斷：
A)一般情況：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱，如有感染存在則可有不同程度發(fā)熱。
B)皮膚、黏膜：呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結(jié)膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜，出血傾向嚴(yán)重者可見大片瘀斑或皮下血腫，以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
C)感染：當(dāng)外周血粒細(xì)胞明顯低下時，感染難以觸發(fā)局部炎癥反應(yīng)。如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成，界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血癥的可能性。
D)其他：貧血可致心率增快，心前區(qū)收縮期雜音，嚴(yán)重者出現(xiàn)心功能不全體征。長期貧血可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大。有內(nèi)臟出血者，如顱內(nèi)出血可有相應(yīng)的顱高壓和神經(jīng)系統(tǒng)體征。
主要特點(diǎn)：
A)發(fā)病率低。多見于兒童和青年，男性發(fā)病多于女性。
B)臨床表現(xiàn)和一般再障相似，但病情嚴(yán)重，發(fā)展迅速。
C)病程中常有黃疸、肝脾腫大。
D)嚴(yán)重感染和大量出血是致死性并發(fā)癥，發(fā)病與肝炎輕重、肝炎變化無關(guān)。報道稱多數(shù)與非甲非乙型肝炎有關(guān)。
E)肝炎起病至發(fā)生再障的時間不等，多數(shù)報告是肝炎好轉(zhuǎn)或者治愈期并發(fā)再障。
【小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征】應(yīng)該做哪些檢查
檢查：
1、血象：周圍血中白細(xì)胞、紅細(xì)胞及血小板計數(shù)均明顯減低，也可選擇性抑制其中一種血細(xì)胞。全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。慢性病患血紅蛋白和紅細(xì)胞平行下降，多為中度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)>O.01，但絕對值低于正常值;白細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例上升。急性病患血紅蛋白隨貧血的進(jìn)展而降低;網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)<0.01，絕對值<15×10/升;中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×10/升;血小板數(shù)<20×10/升。
2.骨髓象：多數(shù)為單獨(dú)增生減低或缺乏增生。骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如。特點(diǎn)為造血細(xì)胞減少，脂肪增多。粒紅兩系細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞相對增多;細(xì)胞形態(tài)大致正常;巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變?yōu)榧t髓脂肪變，其間可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞。
3.病毒學(xué)檢查：除甲型、乙型病毒外，大多數(shù)肝炎再障綜合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。
4.肝組織活檢或尸體解剖：大多數(shù)呈正常肝組織或肝炎治愈后的肝臟變化，肝功能損害與無再障病例無明顯差異。 根據(jù)臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。
