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凝血因子功能的障礙

【凝血因子功能的障礙】是什么

凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病，可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏，多在嬰幼兒期 即有出血癥狀，主要常有家族史;獲得性凝血功能障礙較為常見，康復(fù)患者往往有多種凝血因子缺乏，多發(fā)生在成年，臨床上除出血外尚伴有原發(fā)病的癥狀及體征。

【凝血因子功能的障礙】是怎么引起的

1、遺傳性單一凝血因子缺乏

2、因其他的病而導(dǎo)致多種凝血因子缺乏

【凝血因子功能的障礙】詳細(xì)分析

診斷：確定高尿酸血癥是合成過(guò)多或排泄障礙需查尿酸清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸濃度及尿中尿酸酐濃度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下為尿酸排泄障礙，5%~12%為混合型，即既有尿酸生成增多又有尿酸排泄障礙，12%以上為尿酸合成過(guò)多。尿中尿酸濃度、尿中尿酸酐濃度之比：0.4%~0.5%為尿 酸排泄障礙;0.4%~0.8%為混合型，0.8%以上為尿酸合成過(guò)多。尿酸合成過(guò)多可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性為尿酸合成過(guò)度，酶缺陷;繼發(fā)性 則見于血液病、腫瘤、燒傷等體內(nèi)大量分解核酸的結(jié)果。排泄障礙同樣可以分為原發(fā)性與繼發(fā)性，原發(fā)性多為特發(fā)性或遺傳性;繼發(fā)性則多見于腎功能障礙、脫水、甲狀腺功能亢進(jìn)、酸中毒等;另外，混合型多見于嗜酒、高嘌呤、高熱量飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)之后、肥胖等。

可做凝血機(jī)制障礙性疾病的實(shí)驗(yàn)室鑒別：

對(duì)相關(guān)的可能凝血機(jī)制障礙分別對(duì)應(yīng)做相關(guān)的檢查。

1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做凝血活酶生成試驗(yàn)。

2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏時(shí)可做凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、Stypven蛇毒時(shí)間、有關(guān)因子活動(dòng)度測(cè)定。

3、纖維蛋白原缺乏或異常、播散性血管內(nèi)凝血時(shí)可做纖維蛋白原的定量及分子結(jié)構(gòu)檢查有關(guān)播散性血管內(nèi)凝血的多項(xiàng)檢查。

后結(jié)合各項(xiàng)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷：

1、仔細(xì)詢問(wèn)病史。

2、進(jìn)行凝血功能的檢查，和相關(guān)的正常值進(jìn)行對(duì)比。