【原發(fā)性膽汁性肝硬化】簡介
本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。
原發(fā)性膽汁性肝硬化基本知識
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名：
發(fā)病部位： 肝
傳染性：無傳染性
多發(fā)人群：無特發(fā)人群
相關癥狀： 肝葉萎縮 門靜脈血流郁滯 肝星狀細胞增生 肝臟輕度脂肪變性 鞏膜黃染
并發(fā)疾?。?皮膚瘙癢癥 骨質(zhì)疏松
原發(fā)性膽汁性肝硬化診療知識
就診科室： 消化內(nèi)科 肝病
治療費用： 不同醫(yī)院收費標準不一致，市三甲醫(yī)院約(20000 - 50000元)
治愈率：85%
治療方法： 藥物治療、肝移植
相關檢查： 血脂檢查 結(jié)合膽紅素(SDB,DBIL) 免疫球蛋白M 抗組蛋白抗體 抗線粒體抗體
相關手術(shù)： 腹腔靜脈分流術(shù) 肝移植
【原發(fā)性膽汁性肝硬化】哪些癥狀
常見癥狀
肝葉萎縮 門靜脈血流郁滯 肝星狀細胞增生 肝臟輕度脂肪變性
癥狀
病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。
體驗發(fā)現(xiàn)
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正?；驕p少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
【原發(fā)性膽汁性肝硬化】應該做哪些檢查
常見檢查
血脂檢查 結(jié)合膽紅素(SDB,DBIL) 免疫球蛋白M 抗組蛋白抗體 抗線粒體抗體 抗乙酰膽堿受體抗體尿膽紅素(BIL) 甲胎蛋白變異體(AFPV) 尿素 尿醛固酮 腦脊液肌酸激酶 精氨酰琥珀酸裂解酶透明質(zhì)酸酶 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶同工酶(iso-r-GTP)血清銅(Cu2+,Cu) 凝血因子ⅩⅢ定性測定 尿膽原(URO) 血清蛋白電泳(SPE) 脂蛋白X(LP-X)血清總蛋白(TP,TP0) 血清白蛋白與球蛋白比值(A/G) RBC 肝臟疾病超聲診斷 纖維連接蛋白間α胰蛋酶抑制物 銅藍蛋白 全血容量 血清血管緊張素I轉(zhuǎn)化酶活性
檢查
血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正?；驕p少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
