【肝性脊髓病】簡(jiǎn)介
肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又稱(chēng)門(mén)-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類(lèi)型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征，脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹鳌６嘁?jiàn)于手術(shù)或自然形成門(mén)-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重的腦病的意識(shí)及運(yùn)動(dòng)障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。
肝性脊髓病基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保：醫(yī)保疾病
別名： 門(mén)-腔分流性脊髓病
發(fā)病部位： 脊髓 肝
傳染性：無(wú)傳染性
多發(fā)人群：所有人群
相關(guān)癥狀： 肝脾腫大 視力障礙 乏力 腹壁靜脈怒張 腹脹 并發(fā)疾?。?原發(fā)性肝癌 血癥 靜脈血栓形成 肝性脊髓病診療知識(shí)
就診科室： 肝病 神經(jīng)內(nèi)科
治療費(fèi)用： 不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致，市三甲醫(yī)院約(3000 - 8000元)
治愈率：一般經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，一般95%可以治愈
治療方法： 藥物治療相關(guān)檢查： 肌電圖 腦脊液檢查-化學(xué)檢查-蛋白質(zhì)檢查 白蛋白(A,Alb) 血氨 維生素B12 相關(guān)手術(shù)： 肝移植 常用藥品： 地巴唑片 單唾液酸四已糖... 鹽酸乙哌立松片
【肝性脊髓病】哪些癥狀
一、癥狀
以青壯年男性多見(jiàn)，可因病因不同而發(fā)病年齡各異，由豆?fàn)詈俗冃砸鸬母涡约顾璨《嘣谇嗌倌陼r(shí)期發(fā)病，而肝硬化并發(fā)的常在中壯年，一般后者多見(jiàn)。
本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門(mén)靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門(mén)-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無(wú)手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門(mén)-體靜脈分流。
肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，通常是在門(mén)-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月至10年;自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時(shí)間為6個(gè)月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時(shí)及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床上依據(jù)癥狀國(guó)內(nèi)學(xué)者將本病分為3期：
1.肝癥狀期(神經(jīng)癥狀前期) 主要是慢性肝損害的表現(xiàn)，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。
2.肝性腦病期(痙攣性截癱期) 可反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性腦病癥狀，主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常;無(wú)意識(shí)多動(dòng)、亂跑等行為異常;記憶力與定向力減退等智力異常;言語(yǔ)錯(cuò)亂、躁狂、意識(shí)模糊等精神異常;心動(dòng)過(guò)速、顏面和前胸皮膚潮紅、小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構(gòu)音障礙、一過(guò)性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計(jì)算力減退，生活尚能自理。但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。
3.脊髓病期 脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長(zhǎng)、腦癥狀以反復(fù)一過(guò)性發(fā)作為特征，而脊髓病呈緩慢進(jìn)行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無(wú)腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費(fèi)力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動(dòng)不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對(duì)稱(chēng)痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強(qiáng)直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，常有踝陣攣和臏陣攣陽(yáng)性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽(yáng)性等病理體征。肢體癥狀一般是對(duì)稱(chēng)的，近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常或神經(jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變，出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性襪套樣淺感覺(jué)減退。偶有深感覺(jué)減退。括約肌功能無(wú)障礙。伴有肝性腦病時(shí)，個(gè)別者有尿失禁或尿潴留。
二、診斷
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。
2.做過(guò)門(mén)-體靜脈吻合術(shù)、TIPS術(shù)或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。
3.有慢性腦病和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復(fù)出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。
4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據(jù)。一般無(wú)肌萎縮、感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無(wú)角膜色素環(huán)。
【肝性脊髓病】應(yīng)該做哪些檢查
檢查
1.進(jìn)展較快的肝性脊髓病多有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實(shí)驗(yàn)室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度并不呈平行關(guān)系。
2.腦脊液大多正常，有的蛋白質(zhì)輕度或中度增高。
3.血清銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。
4.肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見(jiàn)角膜K-F色素環(huán)，血清銅藍(lán)蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應(yīng)銅量及24h尿排銅量增加等銅代謝的異常。
5.肌電圖檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)。腦電圖可見(jiàn)輕中度彌散性異常。
6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病變。
